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先天性食管闭锁和气管食管瘘 (先天性食管闭锁和气管食管瘘,食管闭锁,食管瘘)

先天性食管闭锁和气管食管瘘的诊断

  1.诊断检查:诊断先天性食管闭锁及食管气管矮,首先要根据典型的临床表现,尤其对分娩时羊水过多。早产儿或合并其他系统发育异常或畸形的新生儿,加上以上所述的临床表现,诊断并不困难。症状有出生后即有奶汁不能下咽、唾液外溢及喂奶后呕吐。物反流或食物、胃液经气管食管瘘进入呼吸道后引起咳嗽、呼吸困难,易并发吸入性肺炎。如诊断不能立即成立时,可采用以下几种检查方法:

  1.1.经鼻或口腔插管探测:选用一根细导尿管经鼻或口腔插入食管,以判定是否能顺利插入胃内,如下管遇到阻挡,则提示有先天性食管闭锁的存在。

  1.2.X线片碘油造影:自鼻孔或口腔插入一细导管。插入8~12cm时即被阻塞,或导管屡次从口腔翻出。经以上导管注射碘油1ml,显示食管上段盲袋和它的位置即可确诊。造影后应将碘油吸出,以防误吸。胸部平片如食管盲端位于胸Ⅱ水平为ⅢA型,如食管盲袋位于3~4胸椎水平,为ⅢB型。

  1.3.多普勒超声显像:诊断可以明确诊断有无合并心脏及胸内大血管方面的畸形,为无创伤性检查,为诊断先天性食管闭锁有无合并其他系统畸形提供了准确的依据。

  1.4.CT或磁共振检查 为一现代化的尢创伤性检查手段,可根据临床的需要以毫米为单位层次进行扫描,叮以较清楚地确定病变部位。

  1.5.内窥镜检查:该法适用于单纯食管气管瘘的患者,尤其是瘘口较小,其他检查不易发现的病例,是近年来有些学者新开展的检查方法。为了便于发现瘘口的具体位置,可以在检查前先从气管内滴入少许美蓝。再从食管巾观察蓝色出现的部位。或检查前先让患儿吞咽少量美蓝,再用支气管镜检查。

  2.鉴别诊断:先天性食管闭锁和气管食管瘘的病理解剖分类方法甚多,目前一致公认将其分为五个类型。

  I型:无气管食管瘘存在的单纯食管闭锁,食管上、下各呈盲端,而且盲端之间的距离相隔较远,手术吻合较为困难.发病率占5%~8%。

  I型:食管闭锁的上段与气管后壁的中部或下方沟通形成瘘管.下段食管则始于盲端,其发病率约为l%。

  I型:食管上段在距门齿10~12 cm处终止成盲端,且盲端膨大,管壁增厚,具有丰富的血液供应,下段食管始于气管分叉或其上方0.5~1 cm处,并与气管相通,向下与胃相通并且往往发育不全,管壁薄,口径小,血供差,以接近气管处为明显。此型发病率最高,属第一位,占85%~90%。

  Ⅳ型:食管中段部分缺如,上、下段均与气管沟通形成瘘,发病率约在1%以下。

  V型:食管无缺损,亦无盲端存在,仅有气管食管痿存在,此型属第三位,占2%~6%。

  Holder总结2 292例先天性食管闭锁及食管气管瘘病人.结果为I型者占7.7%,I型者占0.8%,Ⅲ型者占86.5%,Ⅳ型者占0.7%,V型者占4.2%。

  应引起注意的足,先天性食管闭锁及食管瘘的患儿约1/3以上病例,同时患有其他系统先天畸形,而且往往是多系统多部位的。其中I型中约占58%,I型中占48%,V型中占28%,并发心血管系统畸形为最常见。如房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭等占18.1%{其次为胃腑道畸形约占18.0%,泌尿生殖系统畸形较少约占7.6%;另外还有其他如骨骼、神经系统等部位的畸形。这些合并畸形的存在也是影响生存的一个重要因素。管气管矮,首先要根据典型的临床表现,尤其对分娩时羊水过多。早产儿或合并其他系统发育异常或畸形的新生儿,加上以上所述的临床表现,诊断并不困难。症状有出生后即有奶汁不能下咽、唾液外溢及喂奶后呕吐。物反流或食物、胃液经气管食管瘘进入呼吸道后引起咳嗽、呼吸困难,易并发吸入性肺炎。如诊断不能立即成立时,可采用以下几种检查方法:

  (一)经鼻或口腔插管探测

  选用一根细导尿管经鼻或口腔插入食管,以判定是否能顺利插入胃内,如下管遇到阻挡,则提示有先天性食管闭锁的存在。

  (二)X线片碘油造影 自鼻孔或口腔插入一细导管。插入8~12cm时即被阻塞,或导管屡次从口腔翻出。经以上导管注射碘油1ml,显示食管上段盲袋和它的位置即可确诊。造影后应将碘油吸出,以防误吸。胸部平片如食管盲端位于胸Ⅱ水平为ⅢA型,如食管盲袋位于3~4胸椎水平,为ⅢB型。

  (三)多普勒超声显像

  诊断可以明确诊断有无合并心脏及胸内大血管方面的畸形,为无创伤性检查,为诊断先天性食管闭锁有无合并其他系统畸形提供了准确的依据。

  (四)CT或磁共振检查 为一现代化的尢创伤性检查手段,可根据临床的需要以毫米为单位层次进行扫描,叮以较清楚地确定病变部位。

  (五)内窥镜检查

  该法适用于单纯食管气管瘘的患者,尤其是瘘口较小,其他检查不易发现的病例,是近年来有些学者新开展的检查方法。为了便于发现瘘口的具体位置,可以在检查前先从气管内滴入少许美蓝。再从食管巾观察蓝色出现的部位。或检查前先让患儿吞咽少量美蓝,再用支气管镜检查。

  鉴别诊断:

  先天性食管闭锁和气管食管瘘的病理解剖分类方法甚多,目前一致公认将其分为五个类型。

  I型:无气管食管瘘存在的单纯食管闭锁,食管上、下各呈盲端,而且盲端之间的距离相隔较远,手术吻合较为困难.发病率占5%~8%。

  I型:食管闭锁的上段与气管后壁的中部或下方沟通形成瘘管.下段食管则始于盲端,其发病率约为l%。

  I型:食管上段在距门齿10~12 cm处终止成盲端,且盲端膨大,管壁增厚,具有丰富的血液供应,下段食管始于气管分叉或其上方0.5~1 cm处,并与气管相通,向下与胃相通并且往往发育不全,管壁薄,口径小,血供差,以接近气管处为明显。此型发病率最高,属第一位,占85%~90%。

  Ⅳ型:食管中段部分缺如,上、下段均与气管沟通形成瘘,发病率约在1%以下。

  V型:食管无缺损,亦无盲端存在,仅有气管食管痿存在,此型属第三位,占2%~6%。

  Holder总结2 292例先天性食管闭锁及食管气管瘘病人.结果为I型者占7.7%,I型者占0.8%,Ⅲ型者占86.5%,Ⅳ型者占0.7%,V型者占4.2%。

  应引起注意的足,先天性食管闭锁及食管瘘的患儿约1/3以上病例,同时患有其他系统先天畸形,而且往往是多系统多部位的。其中I型中约占58%,I型中占48%,V型中占28%,并发心血管系统畸形为最常见。如房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭等占18.1%{其次为胃腑道畸形约占18.0%,泌尿生殖系统畸形较少约占7.6%;另外还有其他如骨骼、神经系统等部位的畸形。这些合并畸形的存在也是影响生存的一个重要因素。

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