诊断检查：
1.X线检查：X线示心影大小不一，早期可正常，而病变晚期通常心影扩大，右心室明显增大。肺动脉主干膨出，肺门血管影增粗，而周围血管影却迅速变细。
2.心电图：艾森曼格综合征的检查示电轴极右偏，P波高尖，Vl或V4R的R波高大，Tv1直立等右心房、右心室扩大肥厚现象。
3.超声心动图：示右心房、右心室增大，右心室壁增厚及原发的先天性心脏畸形，并排除可能病变如肺动脉狭窄、二尖瓣瓣上纤维环及二尖瓣狭窄。多普勒可显示分流方向、三尖瓣和肺动脉瓣反流，并以此估计肺动脉压力。
4.心导管检查及心血管造影：心导管检查示收缩期时体循环和肺循环压力相仿。除非存在左心结构异常或左心衰竭引起的肺动脉高压，肺毛细血管楔压常正常。由于右向左的分流量大，动脉血氧饱和度常下降。选择性心血管造影可明确原发畸形。艾森曼格综合征的诊断若疑肺静脉梗阻，因存在毛细血管楔压高而左心室舒张末期压力低，行选择性的肺动脉造影十分必要。
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