诊断检查：
1、影像学表现
绝大多数(90%)肺AVM患者都存在一定的影像学的异常表现。典型的胸部X线表现为肺部结节影伴有增粗、异常的血管影与肺门相连。更常见的影像表现是，患者胸片上可见边界清晰的孤立(或多发)结节影。CT扫描可以显示侧支血管。 CT扫描诊断AVMs常优于X线检查。肺灌注扫描可以在AVMs处看到放射性核素的高浓聚表现。有关AVMs的磁共振成像的影像特点正处于研究之中。
2、实验窒检查
对于AVMs患者，很多其他的实验室检查可能是有用的。患者可以出现低氧血症及红细胞增多症。心脏超声造影可以有效检测肺内动静脉的分流情况。在临床上，也可以让患者佩戴合适的面罩呼吸纯氧15～20分钟来检测患者的分流情况，分流指数>5%即为异常。
3、诊断
根据家族史和反复出血病史，HHT患者常在幼年时即可得到诊断。偶尔诊断会延误到成年后才得以明确。仅存在肺动静脉畸形的患者可以无症状，患者常因为其他原因行胸部X线检查时才发现AVMs。 CT扫描可以发现AVM更多特征。有些患者可能需要灌注扫描甚至肺动脉造影来明确诊断。AVM需要与孤立性肺结节鉴别，而在CT上表现有特殊血管影的孤立性肺结节在进行穿刺活检前应加以注意。部分患者因为存在大量分流及心脏高输出量，而表现出进行性加重的呼吸窘迫症状及相关体征;详细追问病史可以发现患者活动耐力减低的原因。
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