临床表现:
令人奇怪的是,肺动静脉畸形最常见的临床表现不是肺部症状而是鼻出血,因为这是HHT最常见的临床表现。肺部受累的患者可出现发绀、高输出量性心衰、咯血及活动耐力减低。血胸曾有报道,但并不常见。HHT其他的临床表现如消化道出血、口腔出血,这些症状常引起患者的注意。
预后及并发症:
肺动静脉畸形的患者预后不良,容易出现并发症。据报道,在未经治疗的患者中,其死亡率可高达15%,患者死后的尸检中发现脑梗死的发病率在30%或40%。随着年龄的增长,AVMs有增多的趋势,有些微小的病变可以产生潜在的危险。如上所述,脑梗死、脑脓肿、大咯血及血胸是肺动静脉畸形患者最危险的并发症。
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