房室间隔缺损的症状_房室间隔缺损的症状是什么

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房室间隔缺损的症状

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　　(一)诊断要点

　　1.病史

　　单纯原发孔型ASD患者病史一般同继发孔型ASD，分流不大时症状可不明显，成人后出现活动后心悸气促;合并明显二尖瓣裂者则早期即出现充血性心衰表现;完全型患者则生后即可出现充血性心衰，6个月内即出现肺动脉高压和右心功能衰竭，常在1岁之后出现Eisenmenger综合征。

　　2.临床表现

　　单纯型房室间隔缺损患者，其临床症状与继发孔型房间隔缺损症状相似，许多在常规体检而被发现。部分型房室间隔缺损临床上相似于大继发孔房间隔缺损，消瘦、活动量减少、常患呼吸道感染、气促、多汗，而且症状出现早。过渡型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损患者，上述症状发生更早，常见于要幼儿期，而且重，患儿在活动、吃奶或哭闹时有轻度口唇发绀，常伴心功能不全。

　　房室间隔缺损患儿体征表现不一，单纯型房室间隔缺损的体征与继发孔型房间隔缺损的体征相似，发育正常。部分型、完全型、过渡型房室间隔缺损患者大部分表现体格瘦小，心前区隆起，左右心室搏动明显。部分型房室间隔缺损胸骨左缘第二、第三肋间可闻及2～3/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音亢进、分裂，心尖区可闻及全收缩期杂音，向腋下及背后传导，三尖瓣听诊区可闻及舒张中期杂音。完全型房室间隔缺损除以上体征之外，于胸骨左缘第三、第四肋间可闻3～4级/Ⅵ全收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音明显亢进。

　　3.辅助检查

　　各型的房室间隔缺损通过彩色多普勒超声心动图一般能确诊。完全型患者在胸部平片、心电图等辅助检查中除有右心系统负荷增大的表现外还有左心系统负荷增大的表现，严重者有心衰和肺动脉高压的相应表现。有时完全型患者有发绀、心功能不全，肺动脉压力难以测量则需要进行心导管检查，主要是为了排除Eisenmenger综合征和了解是否还伴有其他的复杂心脏畸形。

　　4.手术直视手术可以作为最终的诊断依据。术中探查对房室间隔缺损的具体分型、病变程度等都可以证实。

　　(二)临床类型

　　房室间隔缺损临床上主要分成以下三型：部分型、移行型(过渡型)和完全型。

　　1.部分型房室间隔缺损

　　部分型房室间隔缺损指心内膜垫在发育过程中与原发房间隔未能会合形成原发孔缺损，同时两房室瓣环完整，瓣下无室间隔缺损的类型。根据是否伴有二尖瓣前瓣裂又分为：①原发孔型房间隔缺损：缺损多为半月型，位于房间隔下部，房室瓣的上方，上缘锐利，没有下缘(下缘为房室瓣)，不伴有二尖瓣前瓣裂。②原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂：由于左侧心内膜垫左右节分离造成二尖瓣前瓣裂并导致不同程度的二尖瓣反流。Somerville曾对二尖瓣裂进行分型，分为：中央裂;偏后交界裂;瓣叶缺损;瓣裂被牵拉等4型。Streder则对二尖瓣裂严重程度进行分级，分为0～5级，0级最重，瓣裂直达瓣环，5级最轻。

　　2.移行型(过渡型)房室间隔缺损介于部分型和完全型之间，存在原发孔型ASD，两房室瓣环完整，但房室瓣下方有室间隔缺损，室间隔缺损位于流入道室间隔，在室隔嵴上没有“裸区”。

　　3.完全型房室间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损、房室瓣下方流入道的室间隔缺损，同时一组共同瓣横跨左、右心室，形成上(前)和下(后)桥瓣，在室间隔上可见一“裸区”。Rastelli根据共同瓣与室隔嵴之间有无腱索连接以及左上(前)瓣向室问隔右侧骑跨的程度将完全型房室间隔缺损分为A、B、c三型：

　　(1)A型：左上(前)瓣与右上(前)瓣交界正好位于室间隔上，左上(前)瓣完全位于左心室上方;共同瓣的腱索与室隔嵴相连。

　　(2)B型：罕见，左上(前)瓣轻度骑跨于室间隔上，左上(前)瓣与右上(前)瓣交界在右心室上方;室间隔右侧有异常乳头肌与左右上(前)瓣交界的少量异常腱索相连。

　　(3)C型：左上(前)瓣明显骑跨于右心室并与右上(前)瓣融合，上(前)共同瓣不分界，瓣下无腱索与室间隔相连.形成“漂浮瓣”，下(后)共同瓣叶可分界也可不分界，但其下的腱索通常发育良好并与室隔嵴相连。

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