房室间隔缺损 （房室间隔缺损,先天性心脏病）

　　1.治疗概要：房室间隔缺损中手术治疗是矫治的唯一手段。对于反复肺炎、心衰的患者可行急诊手术。主要措施是控制感染，改善心功能。完全型房室间隔缺损的自然转归很差，故一旦诊断即应接受手术治疗。房室间隔缺损早期治疗的死亡率是相当高的，对并发症要及时处理和观察。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则：房室间隔缺损不会自愈，手术治疗是矫治的唯一手段。该病多数合并数种心脏畸形，手术治疗时机选择非常重要，除了很少数单纯原发孔型ASD不伴二尖瓣裂，且ASD不大，无肺动脉高压趋势的患者可等候至学龄前手术外。其他大多数患者一旦诊断即应手术治疗，完全型的患者通常婴儿期(6～8个月)就需手术治疗，否则1岁之后即使生存也可能发展为Eisenmenger综合征。对于反复肺炎、心衰的患者可行急诊手术。

　　2.2.术前准备：术前准备主要在儿科进行，多数是伴有明显房室瓣反流，心力衰竭和肺动脉高压的患者。主要措施是控制感染，改善心功能，为手术创造较好的手段。完全型房室间隔缺损肺动脉高压严重时术前需要使用氧疗、药物、辅助呼吸等手段降低肺动脉压力。一般条件好的患者术前准备同体外循环前的常规准备。

　　2.3.治疗方案

　　2.3.1.内科治疗 必须明白，该病必须手术治疗，手术效果与肺动脉压高低、房室瓣反流程度、心功能状态及年龄大小有很大关系。因此与心脏外科医生商量最佳手术时机，争取2岁内手术，甚至更早。

　　2.3.1.1.强心：地高辛0.01mg/( kg•d).分2次。

　　2.3.1.2.利尿：氢氯噻嗪每次1mg/kg，每天3次，必要时加用螺内醑每次1mg/kg，每天3次，呋塞眯每次1mg/kg，每天3次。

　　2.3.1.3.血管扩张剂：卡托普利1～5mg/( kg•d)，分3次，从小剂量开始。必要时加用硝苯地平1mg/(kg•d)，分3次，降低肺动脉高压。

　　2.3.1.4.预防和控制感染：静脉注射丙种球蛋白2. 5g每个月一次;一有感染，即刻选择有效抗生素控制感染，不得延误。

　　2.3.2.手术治疗

　　2.3.2.1.手术指征：完全型房室间隔缺损的自然转归很差，故一旦诊断即应接受手术治疗。

　　2.3.2.2.手术方法：部分型房室间隔缺损的手术方法较简单，首先探查二尖瓣裂情况，使用心室注水法使二尖瓣漂浮，确定二尖瓣裂的程度及反流位置。以5一0或4—0Prolene缝线自二尖瓣叶游离缘向瓣根部间断缝合，针距2mm，边距亦是2mm。修补完毕再次注水评价反流情况，如瓣环过大则在修补瓣裂后需同时行二尖瓣环成型术，缩小后瓣环。原发孔型ASD的修补需要使用补片，首选心包片，使用5—0或4一0Prolene缝线连续缝合，很多时候在修补原发孔型ASD时将冠状窦隔入左房，同时连续缝合之缝线沿三尖瓣根部进针以避开传导束。

　　完全型房室间隔缺损手术方式相对复杂。既往对于重度肺动脉高压的患者常首先进行肺动脉环束术(Banding术)，二期再行畸形矫治。但多年的临床经验表明，肺动脉环束术反而加重房室瓣的反流，起不到姑息治疗的作用。目前国内外外科医师均主张早期行一期矫治手术。手术治疗的原则是彻底修补房间隔缺损和室间隔缺损，修复反流的房室瓣。手术方法有单片法、双片法和改良单片法等。手术必须在体外循环下进行，中度低温(28℃)。切口选择右心房纵行切口，从右心耳开始平行右冠状动脉延长至下腔静脉和右冠状动脉中点。不管何种方法，手术成功的关键是彻底修补房间隔和室间隔缺损，修复房室瓣特别是二尖瓣，使之既没有狭窄又没有关闭不全，同时还要在修补过程中避免损伤房室结和His束。三种方法总体的手术效果相仿，外科医师应该掌握各种方法，在不同情况下选择不同的方法。

　　2.3.2.2.1.单片法：单片法顾名思义，用一块补片修补ASD和VSD。补片材料选择有多种，最常用是心包片，另外也有使用聚四氟乙烯(PTFE)和Dacron片。补片的大小取决于房间隔和室间隔缺损的大小，房室瓣环的前后径。首先沿上下(前后)共同瓣中线偏右自瓣膜游离缘至瓣根方向剪开(如两侧房室瓣未融合不需分割)，将大小合适的心包补片插入剪开的瓣隙中;以间断水平褥式缝线，打结将补片固定于室隔嵴修补VSD，注意绕开腱索;间断水平褥式将共同瓣左侧部分缝于补片，暂不打结;间断缝合二尖瓣裂;将缝合共同瓣左侧和心包补片的缝针再依次穿过共同瓣的右侧，然后打结，这就将补片和两侧房室瓣固定起来;最后用心包补片的上缘连续缝合修补ASD，在靠近冠状窦区域，缝线需浅缝且靠近左房面以防损伤传导束;也可将冠状窦隔入左房。

　　2.3.2.2.2.双片法：双片法以两块补片分别修补VSD和ASD，因此不必剪开共同瓣，这样对共同瓣左右不均影响较小。首先以PTFE或Dacron补片，带垫间断水平褥式关闭VSD，一般在VSD右侧修补以避免损伤房室结和左束支;左上下(前后)共同瓣在中心对合后在PTFE补片上方缝合;间断水平褥式将二尖瓣缝合于PTFE补片上缘;间断缝合二尖瓣裂，进针处为二尖瓣第一根腱索附着处;注水评价二尖瓣反流程度;自体心包补片(第二补片)以5—0或4—0 prolene缝线连续缝合修补原发孔ASD，注意事项同单片法;间断缝合右上下(前后)共同瓣，关闭三尖瓣裂;心包补片下缘与三尖瓣叶间断水平褥式缝合;同样注水以评价三尖瓣反流。

　　2.3.2.2.3.改良单片法：改良单片法多用于移行型(过渡型)房室间隔缺损，此型的特点是VSD较小，通常是.一个至数个小孔，共同瓣下和室隔嵴之间常有纤维组织将左右心室分开。修补时首先以5—0 prolenc缝线直接带垫间断褥式缝合修补VSD，然后缝针在左右心房的分割面穿过上下(前后)共同瓣，然后再穿过心包补片，或者在室隔嵴上再加固一条心包补片，缝针穿过两条心包补片后拉紧至上下(前后)共同瓣叶对合良好再打结，既关闭VSD又固定了房室瓣，形成类似部分型房室间隔缺损的情况，再分别作二尖瓣、三尖瓣裂修补，注水评估和原发孔ASD修补。

　　2.3.2.3.评估手段：对房室间隔缺损的患者，术前、术中和术后的评估都是非常重要的。术前一般评估病理类型：左右心室发育情况、共同瓣的类型及瓣膜反流程度、有无异常腱索组织。是否合并其他畸形等;术中主要评估成形后的二尖瓣和三尖瓣反流情况和有无狭窄，主要方法是：①心室注水法：带有8～10F导尿管的50ml注射器，将导尿管经房室瓣伸入心室内注水后拉出观察;该法简单方便，容易观察，唯评价不够精确。②术中经食管超声心动图(TEE)：目前所有的大型心脏中心均常规使用TEE评估成形后效果，同时还可在心脏复跳后了解有无残余分流。术后评估主要是检查有无残余分流、主动脉瓣下狭窄和瓣膜的反流或狭窄，如发现上述改变，需要再次手术纠正。

　　3.术后观察及处理：

　　3.1.一般处理

　　3.1.1.监护内容术后常规监护动态血压、中心静脉压、血氧饱和度、心率和心律、血气分析、尿量和引流量，如有放置漂浮导管还可检测心排量、肺动脉压力和肺毛细血管楔压。

　　3.1.2.呼吸机辅助呼吸一般持续24～48小时，根据术前心功能情况和肺动脉压力程度可延长至72小时;过度通气，PaCO2可降到25mmHg水平。

　　3.1.3.一般治疗常规镇静、肌松，维持稳定正常的内环境，减少一切诱发肺动脉高压危象的原因如：缺氧、酸中毒、低温、疼痛、吸痰刺激、躁动等。

　　3.1.4.药物治疗

　　3.1.4.1.正性肌力药物多巴胺：2～10μg/kg·min微泵静滴。多巴酚丁胺：2～10μg/kg·min微泵静滴。

　　3.1.4.2.磷酸二酶抑制剂

　　米力农：0.375~0.75μg/kg·min微泵静滴。

　　3.1.4.3.利尿剂。

　　3.1.4.4.降低肺动脉压力药物

　　一氧化氮(NO)：5～20ppm吸入。前列腺素E(PGE1)：10~30ng/kg·min微泵静滴。

　　3.2.并发症的观察和处理

　　3.2.1.肺动脉高压危象本症患者术前多有不同程度的心功能损害和肺动脉高雎，体外循环后又有全身炎症反应综合征过程，故术后容易在上述缺氧等原因的诱发下出现肺动脉高压危象。主要表现为刺激后肺动脉痉挛，肺动脉压力在原有基础上急剧升高，右心室后负荷突然剧烈加重，右心室搏出量显著下降，左心室前负荷不足，可导致血压和血氧在短之阃内迅速下降，而缺氧又再加剧肺动脉收缩，发生时凶险，短时间内患者可心脏停搏，死亡率可达30%以上。主要处理原则同上，主要是去除诱因、避免不必要的刺激和药物治疗。

　　3.2.2.二尖瓣反流其原因多为二尖瓣裂修补后再裂、术前反流严重、瓣环过大未作瓣环缩小、术中注水试验未能发现残余反流等，其发生率约为4～8%，发生后如出现中度以上的二尖瓣关闭不全需二次手术。

　　3.2.3.房室传导阻滞：多数与心内操作和缝合技术有关。如为手术所致一过性改变，在内环境纠正后或异丙肾上腺素、阿托品等药物使用后常可恢复，部分需放置心外膜临时起搏导线，如出现Ⅲ度房室传导阻滞需安装永久起搏器。发生率约2～5%。

　　3.2.4.残余缺损发生率约为2%～5%，以带垫缝线间断修补VSD可以使张力均匀，降低残余或再发VSD的发生。出现后多数需要再次手术。

　　3.2.5.左室流出道梗阻左室流出道梗阻主要是由于室间隔缺损补片随时间延长扩张后形成瘤样改变，发生率1%～2%。有报道认为双片法在此点上优于单片法，因双片法修补VSD使用PTFE或Dacron材料，不会随时间而扩张。改良单片法瓣下无补片，也很少出现此并发症。左室流出道梗阻出现后需再次手术治疗。

　　3.2.6.其他感染、呼吸功能衰竭和其他脏器功能衰竭等。

　　4.疗效判断：房室间隔缺损早期治疗的死亡率是相当高的，可达50%～70%。随着术前诊断手段的不断丰富，外科技术的不断改良和外科医师对解剖、病理了解的不断深入以及经验的累积，还有术后监护手段和治疗手段的不断改善，特别是NO在临床的应用，使房室间隔缺损手术的死亡率明显降低。根据20世纪70年代至2000年国际上多个大型心脏中心的多中心研究资料，目前本症的围术期死亡率已降到3%～15%，平均约7%左右。大部分患者远期的心功能正常.生活质量良好。主要影响中远期效果的因素包括手术年龄(主要是肺动脉高压程度)、病理分型、术前瓣膜反流程度和术中对房室瓣的成形质量。