病理解剖:
本病病变主要在肺动脉瓣,可累及肺动脉瓣环。多数肺动脉瓣狭窄患者的肺动脉瓣发育较完全,瓣叶之间有明显的交界处,但瓣叶多增厚,交界处瓣缘之间有不同程度粘连、融合,使瓣口变小,收缩期主肺动脉内形成圆顶状膨隆的隔膜。肺动脉瓣狭窄的病因是有些患者肺动脉瓣叶发育不良或畸形,瓣叶边缘不规则,增厚、伸长,活动度降低。肺动脉瓣瓣环多数发育正常,少数发育不全。
病理生理:
由于肺动脉瓣狭窄,右心室射血受阻,收缩期负荷加重,压力增高,致右室肥厚。肺动脉瓣狭窄的原因是狭窄后肺动脉压力低,故右室和肺动脉之间出现不同程度压力阶差。长期严重肺动脉瓣狭窄可致右心衰竭。如伴卵圆孔未闭或房间隔缺损可发生右向左分流,临床上出现发绀。
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