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肺动脉闭锁伴室间隔完整的病因

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　　病理解剖及病理生理：

　　大约80%病例为肺动脉瓣闭锁，肺动脉瓣叶完全融合为一膜状结构，肺动脉闭锁伴室间隔完整的病因亦可为肺动脉瓣及漏斗部均闭锁，一般肺动脉瓣环及总干均较狭窄。大多数右心室腔狭小、发育不良，少数右心室腔正常或稍大。多伴三尖瓣发育不良，常合并动脉导管未闭。不存在室间隔缺损，血流无出路。由于右心室排血受限，压力升高，右心室压力可超过左心室压。右心室反流入右心房，右心房压力常增高，并经卵圆孔或房间隔缺损右向左分流入左心房，与肺静脉血混合后流入左心室。肺循环血流则由主动脉经未闭动脉导管或侧支循环血管供应。伴三尖瓣环发育不良者，右心室流入量受到限制。在严重的情况下，右心室高压力使去氧静脉血通过经扩张的心肌冠状窦隙或侧支循环逆流至冠状动脉循环。

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