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肺动脉闭锁伴室间隔完整的诊断

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　　诊断检查：

　　1.辅助检查

　　1.1.X线检查肺动脉段凹陷或正常，肺血管正常或纹理减少，其程度取决于肺动脉分支的多少，动脉导管开放的程度，以及支气管分支的大小。心脏大小不一。

　　1.2.心电图示额面QRS电轴0～90°。左偏的程度反映了右心室发育不良的程度。高尖的P波提示右心房扩大。QRS电压与左心室电势和扩大程度一致;右心室电势减小，与右心室腔减小成比例。大多数右心室腔小的患者右心室电势减小，但某些右心室小而厚的肺动脉闭锁伴室间隔完整患者心电图显示右心室扩大。

　　1.3.超声心动图肺动脉闭锁伴室间隔完整的二维超声检查可见肺动脉瓣及漏斗部闭锁，结合多普勒超声检查，可证实无血流通过而明确诊断。此外尚可了解肺动脉、右心室腔和三尖瓣发育状况及显示冠状窦隙等，具肺动脉闭锁伴室间隔完整的诊断价值。

　　1.4.心导管检查及心血管造影心导管示右心房、右心室高压。右心室内造影可显示右心室腔的大小、闭锁的右心室流出道、三尖瓣反流的程度，以及是否有与冠状动脉相通的冠状窦隙。肺动脉闭锁伴室间隔完整的诊断中主动脉造影可显示经动脉导管未闭入肺的血流量，且有助于判定肺动脉血管床的大小和分支情况等。

　　2.鉴别诊断：

　　肺动脉闭锁伴室间隔完整需与新生儿期出现发绀的其他先心病如三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄及完全性大动脉转位等鉴别。

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