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肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗

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　　治疗：

　　生后早期发绀明显的病例，应用前列腺素Ei维持动脉导管开放改善缺氧，并需注意纠正酸中毒、低血钙、低血糖及其他电解质紊乱。心导管检查时应同时作球囊房间隔造口术以减轻右心负荷，肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗有条件时可先用射频导管穿刺闭锁的肺动脉瓣后行球囊瓣膜成形术。外科手术可根据右心室发育情况采用姑息术(体肺循环分流术)或根治术(肺动脉瓣膜切开及右心室流出道成形术)治疗。

　　手术和介入导管治疗的目的在于，通过速立经肺动脉瓣的前向血流，从而利用体肺分流术保证足够的肺血流量，促进右心室腔发育。当三尖瓣和右心室腔发育至足够大时，可行完全的肺动脉瓣膜切开，结扎一期的分流管道。若右心室腔仍发育不良或冠状动脉窦隙的情况下不能进行双心室修补，肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗可采用改良Fontan术使血流绕过发育不良的右心室，经扩大的右心房从腔静脉直接注入肺动脉。当存在冠状动脉狭窄和右心室经心肌窦隙的逆向冠状动脉血流时，会导致心律失常和冠状动脉缺氧，此时预后严重，猝死较常见。有些患儿可进行心脏移植。

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