畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，肺内畸胎瘤的原因多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。
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