诊断:
(一)病史采集要点
1.先天性膈疝症状轻重不一,主要根据疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度出现不同程度的临床表现。具体包括:①腹腔内脏器疝入胸内而引起的脏器功能症状,例如饭后上腹部饱胀、暖气、食欲不振、消化不良、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸。上述症状源于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管黏膜炎症。②食管黏膜炎症严重时引起食管溃疡,出现呕血和吞咽困难。③胃肠道部分梗阻时引起恶心呕吐和腹胀,严重时发生肠胃道完会性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀,甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。④胸内脏器因受压引起呼吸循环功能障碍症状,轻度者出现胸闷、气促,重度者出现呼吸困难、紫绀。
2.损伤性膈疝患者除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂出血、穿孔和胸腹腔严重污染,症状较为严重。具体包括:①左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。②疝入胸内脏器的占位压迫肺组织和心脏使肺容量明显减少,患者出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀。③心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态。④疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时可出现腹痛、腹胀、咏心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克。
(二)体格检查要点
按疝入胸内的不同脏器可发现不同程度体征。
1.胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音。
2.心脏和气管向对侧移位,心率加快。
3.部分严重患者有紫绀。
4.腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。
(三)辅助检查要点
1.胸部X线摄片较易辨认疝入胸腔内的肠曲,表现为胸腔密度不均异常阴影,肺门上移,单侧膈肌升高,膈面模糊、变形,纵隔向健侧移位等应怀疑膈疝可能。存在膈下游离气体提示腹内脏器穿孔。有时因胸内积液和积气难以显示膈肌破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.胸部X线摄片可疑表现患者若病情允许,可采用钡剂动态观察显影肠管是否进入胸腔并与膈下相连。
3.胸、腹部B超对创伤性膈疝的诊断价值较高,而且无创伤,重复性好,可见膈肌的连续性中断,并可探明疝入胸腔内的脏器。
(四)进一步检查项目
胸部X线摄片、食管吞钡和胸、腹部B超检查后仍有可疑者可考虑使用人工气腹。
(五)诊断要点
先天性膈疝根据疝入胸内的不同脏器胸部叩诊可呈浊音或鼓音,同时还有患侧呼吸音减弱或消失、有时胸部可听到肠鸣音、心脏和气管向对侧移位、腹部平坦柔软、婴儿蛙腹消失等明显的临床表现。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲,肺组织受压和心脏纵隔移位,根据上述X线检查结果一般可作出诊断。少数病例如有怀疑或需要鉴别其他疾病时,必要时可作钡剂灌肠检查以明确诊断。
损伤性膈疝可根据胸腹部口部位,子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向,弹道入口与出口的情况,大致可判断体内所经过的解剖途径,并由此推测膈肌有无损伤,诊断并无困难。胸腹部X线检查,对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认,有助于损伤性膈疝的诊断。膈下游离气体的存在,提示腹内脏器穿孔。
部分损伤性膈疝患者容易被伴发的胸腹部脏器的损伤所掩盖,临床表现缺乏特异性,容易造成误诊,因此对胸、腹部创伤患者都应想到损伤性膈疝可能。一般而言存在下列情况者应考虑有损伤性膈疝的可能:①存在严重胸、腹部创伤,尤其是第4前肋到脐部之间的钝性伤,上腹部及前胸第5肋、后胸第8肋以下的穿透伤。②急性胸或腹部创伤后出现呼吸困难,单侧胸部膨隆,气管向健侧移位,叩诊呈鼓音或浊音,伤侧呼吸减弱或消失,可闻及肠鸣音等。③胸部损伤后出现腹部症状、体征,例如腹痛、呕吐、肠梗阻等。④胸部或上腹部闭合损伤后,单侧胸痛并向同侧肩部放射。对有上述临床表现患者应给予胸部X线摄片、食管吞钡和胸、腹部B超检查明确是否存在损伤性膈疝,如病情允许可考虑使用人工气腹。
鉴别诊断:
膈疝发生时呼吸、循环、消化等多系统均会出现改变,临床表现多种多样,根据患者最突出的症状或体征容易误诊气胸、肺大泡、胸腔积液、肺不张、肺癌、膈膨出、膈下脓肿、胃扭转、肠梗阻等。膈疝长期发作者容易误诊为消化道出血、肠道蛔虫、神经性呕吐、胃炎、胰腺炎、胆囊炎、心肌梗死等。新生儿膈疝患者容易误诊为呼吸窘迫综合征,有时候容易被误诊为包裹性气胸、脓胸、肺大泡等,往往给予胸腔穿刺或闭式引流治疗从而损伤肠、胃或肠系膜血管。临床常见的需要鉴别诊断的疾病如下:
1.胸腔积液
膈疝最容易误诊为胸腔积液。大量腹腔脏器进入胸腔,X线胸片上表现为大片密集阴影,由于肺组织受压,纵隔也可部分移位,因而容易误诊为胸腔积液,结合临床表现可以鉴别。
2.多发肺囊肿或支气管扩张症
由于肠管的疝入,患侧肺在X线胸片上表现大小不等的囊状透光区.易误诊为多发肺囊肿或支气管扩张。但这些疾病膈肌完整无缺陷,纵隔及心脏一般不出现移位,结合临床表现可以鉴别。
3.肠梗阻或肠绞窄
经膈疝疝入胸腔内的肠组织可以因扭转、嵌顿而发生肠梗阻或肠绞窄。病情一般较危重。但是当大部分病人在没有梗阻和绞窄时,由于肠管疝入胸腔,正常生理功能受影响,临床上常出现与进食有关的腹痛或黑便。容易误诊为肠不全梗阻或绞窄。
4.先天性膈膨升症
是指膈肌完整,但肌纤维发育不良,使膈肌顶部显著升高的一种情况。临床上可无症状,或有胸闷、气短、上腹不适等轻微症状。X线正位片可见两侧完整光滑的弧形模糊阴影,充气的肠壁和胃泡于完整的横膈之下,透视可清楚地看见膈肌运动。而膈疝则是膈肌缺损中断,腹腔脏器出现于横膈上方。必要时可注入少量的气体于腹腔使膈膨升,X线胸片上可见清晰而完整的横膈膨升影像。
5.肺部肿瘤
膈肌损伤小,疝入物少,或右侧膈疝时,肝脏全部疝入,在下胸部出现边缘光滑的半圆形阴影,当病人临床症状轻微或没有症状时,常易误诊为肺良性肿瘤,鉴别诊断主要依靠胸部或胸腹部结合部CT或MRI。
6.呼吸窘迫综合征
先天性膈疝较重时,婴儿可能在出生后数天内即死于缺氧和酸中毒,临床有较重的紫绀,容易误诊为呼吸窘迫综合征。
7.胸骨旁裂孔疝
因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。有时胸骨旁裂孔疝的X线表现为右下胸内前份半圆形、卵圆形增密影或淡薄增密影,通过阴影可见下叶肺纹理,单从上述X线表现常难以确诊,容易与肺底占位、膈肌或膈下占位、膈膨升等相混淆,鉴别诊断有赖于CT、或MRI。
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