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冠状动脉起源异常的诊断

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　　诊断检查：

　　(一)病史采集要点

　　1.先天性左冠状动脉起自肺动脉，最为典型临床症状为“喂养性心绞痛”，即患儿出生2～3个月，喂养困难。喂奶时或喂时后突然啼哭或痛苦尖叫，患儿可出现面色苍白、多汗、呕吐、呼吸急促等症状。

　　2.可出现生长发育不良。

　　3.多数患者发生中等至严重的充血性心力衰竭。

　　(二)体格检查要点

　　1.一般情况发育、营养、体重、精神、血压和脉搏。

　　2.心脏昕诊可于心尖区闻及收缩期杂音，儿童期心前区可闻及连续性杂音。

　　(三)辅助检查要点

　　1.特殊检查

　　(1)心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象：I和AVL导联呈现QR型和T波倒置、左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。

　　(2)超声心动图：①左心室明显扩大。②室壁运动减低，尤以左前、侧壁明显。③心内膜普遍增厚，为合并弥漫性心内膜下心肌纤维化，易误诊为心内膜弹力纤维增生症。④大动脉短轴切面示右冠状动脉内径增宽，与主动脉内径比位增大，大于0.21有诊断意义。主动脉左冠窦无左冠状动脉开口，或虽隐约可见开口，却不能显示其正常血管行走及分支(警惕心包横窦回声干扰)，而于肺动脉瓣上显示其开口和(或)左向右血流。

　　(3)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至腋部并向后遮盖脊柱。肺野血管充血，但搏动较弱。

　　(4)心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力增高。

　　(5)心血管造影：本检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显于仅有右冠特一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。左心室造影常显示左心室腔扩大，收缩减弱和前壁运动减退。

　　(6)化验室检查：血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

　　(7)放射性核素心肌显像：用201T1作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

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