冠状窦无顶综合征(unroofedcoronarysinussyndrome)又称冠状静脉窦间隔缺损(coronarysinusseptaldefect)是冠状窦和左心房之间的共同壁部分或完全缺如所形成的一组畸形。该病较罕见，发病率约占先心病的0.2%～0.3%。本畸形中约75%合并永存左上腔静脉;30%合并内脏转位;另常合并有房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁：部分肺静脉异位引流等。
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