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冠状窦无顶综合征的诊断

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　　诊断检查：

　　(一)病史采集要点

　　其临床症状复杂并且缺乏特异性，不同类型的临床表现可不同：在完全冠状静脉窦顶缺损又伴左上腔时临床上冠状窦无顶综合征的诊断出现紫绀、肺血多，但可无肺动脉高压。部分冠状静脉窦顶缺损者，可类似一般房间隔缺损的表现。

　　(二)体格检查要点

　　冠状窦无顶综合征的检查可有左向右分流先天性心脏病的临床表现，胸骨左缘可听到收缩期的杂音，并可有轻度的发绀。

　　(三)辅助检查

　　心电图与X线胸片均无特异性。

　　超声心动图：由于此病少见，缺乏经验时易漏诊。但仔细进行冠状窦无顶综合征的检查，均能较好显示无顶冠状窦。新型的实时三维超声可清楚显示冠状静脉窦顶壁缺损全貌以及永存左上腔静脉的叫流部位等，可提供二维超声心动图所不能获得的信息。A可见血流m扩大的冠状窦口流向右心房;B血流经冠状窦顶的缺口由左房流向右心房

　　(四)进一步检查项目

　　心导管检查：完全型冠状静脉窦隔缺损。多可经心导管造影诊断。

　　螺旋CT：新型的多层(64层)螺旋CT可显示冠状静脉窦顶缺损的情况及伴随的其他病变。

　　诊断要点

　　术前冠状窦无顶综合征的诊断困难。凡术前左向右分流的心脏病，伴动脉血氧饱和度下降，而不能用肺动脉高压来解释时，应怀疑此症。此外，当任何检查发现有冠状静脉窦开口增大，加上有心房间交通等征象，应引起怀疑。而对外科医生而言，术中应仔细探查心脏内外，以防漏诊。

　　鉴别诊断：

　　区别于左向右分流的心脏病，冠状窦无顶综合征可伴动脉血氧饱和度下降，但不能用肺动脉高压来解释。主要鉴别诊断，仍需依据各超声心动图表现。

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