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冠状窦无顶综合征的治疗

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　　1.治疗概要：冠状窦无顶综合征治疗原则发现本病即应该手术。手术先游离好左上腔静脉，套索带试行阻断。冠状窦顶修补、心房内转流、左上腔静脉移位术、冠状窦无顶综合征的手术等方法。术后要观察及处理。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则发现本病即应该手术。

　　2.2.术前准备关键是明确诊断，冠状窦无顶综合征的手术一般准备同常规心脏手术。

　　2.3.治疗方案只能手术治疗。

　　2.3.1.手术指征：在确诊后即应手术治疗，但应无严重心衰及重要脏器功能不全。

　　2.3.2.手术时机：学龄前较合适。

　　2.3.3.手术方法：手术先游离好左上腔静脉，套索带试行阻断。如左侧颈静脉(或左锁骨下静脉)压力不超过20mmHg，无静脉怒张，也无左上肢及左侧颜面部肿胀，冠状窦无顶综合征的手术可直接结扎左上腔静脉;否则需将左上腔静脉经矫治到右心房。具体方法有：

　　2.3.3.1.冠状窦顶修补：冠状静脉窦缺损较小时可直接缝合，否则需补片修补，将冠状静脉窦完全隔入右心房。

　　2.3.3.2.心房内转流：de Level等于1975年报道用心房内折流板的方法将左上腔静脉引流至右房。

　　2.3.3.3.左上腔静脉移位术：shumacher报道，在心外将左上腔静脉与右心耳吻合(可将右心耳延长成管状)。

　　2.3.3.4.冠状窦无顶综合征的手术方法评估

　　如左上腔静脉较小或试阻断后压力不超过20mmHg，单纯结扎左上腔静脉是最间单而有效的方法。

　　冠状窦顶修补术也不复杂，效果良好。

　　心房内转流和左上腔静脉移位术较为复杂，但效果也良好。

　　2.3.3.5.手术方案选择：冠状窦无顶综合征的治疗如能结扎左上腔静脉，则结扎最简便，否则依不同的病理类型来选择不同的方法。同时一期纠正心内其他畸形。

　　3.术后观察及处理：

　　3.1.一般处理同常规心脏手术。

　　3.2.并发症的观察及处理若术中遗漏此症，冠状窦无顶综合征病人术后会出现低氧血症，影响恢复和生存，应在超声心动图检查下仔细观察，确定后尽早再次手术。

　　4.疗效判断及处理：手术后杂音消失，血氧正常是矫治彻底的表现。冠状窦无顶综合征的预防如病人术后会出现低氧血症可能是遗漏或矫治不彻底，应在病情稳定情况下尽早再次手术。

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