完全性肺静脉异常连接病因_完全性肺静脉异常连接是什么原因引起_完全性肺静脉异常连接有哪些原因

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完全性肺静脉异常连接的病因

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　　完全性肺静脉异常连接病因概要：

　　完全性肺静脉异常连接的病因主要分为2大方面：分类，心上型完全性肺静脉异常连接、心内型完全性肺静脉异常连接、心下型完全性肺静脉异常连接和混合型完全性肺静脉异常连接;病理生理，当心房水平分流量小(指小的房间隔缺损或卵圆孔未闭)或肺静脉阻塞时则肺动脉高压明显。

　　完全性肺静脉异常连接详细解析：

　　完全性肺静脉异常连接的病理解剖：

　　Darling根据共同肺静脉腔的走行及其进入体循环的水平将完全性肺静脉异位引流分为四型：

　　1.心上型完全性肺静脉异常连接

　　最多见，约占55%，4支肺静脉在左心房后侧融合成共同肺静脉腔通过垂直静脉引流入左无名静脉再汇入上腔静脉，少数病例直接汇入正常的上腔静脉或奇静脉。

　　2.心内型完全性肺静脉异常连接

　　占30%，4支肺静脉在左心房后侧融合成共同肺静脉腔通过冠状静脉窦入右心房(19%)或直接汇入右心房(14%)。

　　3.心下型完全性肺静脉异常连接

　　占10.3%，指共同肺静脉腔向下穿过膈肌引流入门静脉，或静脉导管、肝静脉、下腔静脉。

　　4.混合型完全性肺静脉异常连接

　　此型罕见，约占1. 7%，4支肺静脉分别通过不同途径(包括心内、心上、心下)进入右心房。

　　一般的，心下型及混合型患儿病情严重，多数在婴儿期死亡。完全性肺静脉异常连接的体循环血流经心房水平的房间隔缺损(占1/4)或未闭卵圆孔(占3/4)右向左分流供应。约1/3患儿尚合并其他心脏畸形如单心室、永存动脉干及大动脉转位等。

　　完全性肺静脉异常连接的病理生理：

　　完全性肺静脉异常连接时由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，导致右心室血容量显著增加，在右心房内混合的血液，大部分由三尖瓣口注入右心室，而左心排量明显减小。肺静脉回流途径中可因血管内狭窄或血管外压迫形成梗阻，导致肺静脉内淤血、高压，继而反向地使肺动脉压力升高，引起肺动脉高压而易发生右心衰竭。右心房内混合血中小部分通过房间隔缺损或卵圆孔未闭分流入左心房以维持体循环，其分流量的大小取决于房间隔缺损的大小、肺血管床的阻力以及肺静脉是否有梗阻。当有肺动脉高压时，右心室顺应性降低，右心室舒张末期容量及肺血流量减少，而通过心房水平的右向左分流量增加，随之患儿发绀加重。当心房水平分流量小(指小的房间隔缺损或卵圆孔未闭)或肺静脉阻塞时则肺动脉高压明显。

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