肺动脉闭锁是一组以右心室结构与肺动脉交通中断为特征的先天性心脏畸形，有两种类型，一是单纯性肺动脉闭锁，其室间隔是完整的;另一种是合并室间隔缺损或其他心脏畸形的肺动脉闭锁。此种疾病也即为重症法洛四联症或称假性共干。室间隔完整型肺动脉闭锁非常罕见，在所有先大性心脏病发病率中还占不到1%。据统计，本症未经治疗的患儿50%于出生后2周内、85%于6个月内死亡。文献报道只有极少数主动脉和肺动脉间存在较粗大的异常交通的患者能存活到20岁。
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室间隔完整的肺动脉闭锁_医生医院
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