室间隔完整的肺动脉闭锁病因_室间隔完整的肺动脉闭锁是什么原因引起_室间隔完整的肺动脉闭锁有哪些原因

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室间隔完整的肺动脉闭锁的病因

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　　室间隔完整的肺动脉闭锁病因概要：

　　室间隔完整的肺动脉闭锁的病因主要分为5个方面:肺动脉瓣形态变化如膜性闭锁、肌性闭锁肺动脉瓣发育差，右室漏斗部闭锁;右室腔大小和结构变化;三尖瓣常有不同程度的发育异常，常为瓣环缩小、瓣叶增厚、融合;腱索缩短、附着异常;乳头肌常难找到等改变;单支冠状动脉，异常分支横过右室表面;右心房扩大，三尖瓣关闭不全时右心房极度扩大。

　　室间隔完整的肺动脉闭锁详细解释：

　　室间隔完整的肺动脉闭锁的胚胎和病理解剖：

　　确切的形成机制尚不清楚，但可能与胎儿期的病毒等感染引起心内膜炎有关。在胎儿期，任何原因引起通过三尖瓣和右心室的血流明显减少时，便可引起三尖瓣和右心室的发育不良，此时常可伴有不同程度的肺动脉闭锁。肺动脉闭锁致右心室排空障碍，右心室收缩时血液便充盈于心肌的血管窦中，在冠脉形成时便可能与血管窦交通。

　　1956年，Greenwold依据右心室大小将PAIVS分为两型：一型右室小伴三尖瓣狭窄;二型右室大伴三尖瓣关闭不全。但右室大者非常少，多数有右心室发育不良。

　　1982年，Bull和DeIeval依右心室各部发育情况将PAIVS分为三型：一型右室三部分均存在，但发育不良;二型右室小梁部缺如;三型右室小梁部与漏斗部均缺如。PAlVS是一组轻重不一的先天性畸型，心脏各部的发育差别较大。

　　(一)肺动脉瓣及肺动脉

　　肺动脉瓣形态变化各异，多数为正常肺动脉瓣位置处的纤维膜样结构，中央的交界嵴融合处多清晰可见。有时交界嵴融合位于周边，中央为光滑的纤维膜。通常分两种情况：

　　l.膜性闭锁

　　右室漏斗部、右心室及三尖瓣发育可，肺动脉瓣的瓣叶增厚、融合为无孔纤维膜。

　　2.肌性闭锁肺动脉瓣发育差，右室漏斗部闭锁。肺动脉瓣环一般正常或轻度狭窄，严重时瓣环消失。

　　多数肺动脉主干和瓣环发育不太好。右心室发育不良时，主肺动脉中到重度狭窄，有时主肺动脉仅为一条纤维索。几乎全部病例的肺血流均来自未闭的动脉导管，不同患者之间导管的口径变异较大，多数口径较细，因而造成肺血明显减少。

　　(二)右心室

　　右室腔大小和结构变化很大，从极端狭小到比正常还要大。据波士顿儿童医院资料，18%的患儿正常或增大，有流入道、小梁部和漏斗部三部分。右室扩大常伴严重的三尖瓣关闭不全。右室明显发育不良者占50%，中度发育不良者占26%。60%的患儿右室壁肥厚，心腔狭小。部分患儿隔束、壁束向心性生长造成漏斗部闭塞。

　　在右室发育不良者，右室腔非常小，存在弥漫性心肌纤维化和心内膜弹力纤维增生。心肌细胞排列紊乱见于69%的右室游离壁和73%的室间隔，可使左、右室功能下降。

　　(三)三尖瓣

　　三尖瓣常有不同程度的发育异常，常为瓣环缩小、瓣叶增厚、融合;腱索缩短、附着异常;乳头肌常难找到等改变。在右心室扩大的病人可有关闭不全，有时也呈Ebstein畸型的特征。由于三尖瓣的发育程度与右心室的发育程度高度一致，因此可以把表示三尖瓣发育情况的三尖瓣z值作为选择手术方式的依据之一。z值与右心室大小有很好的相关性，是衡量右室大小的可靠指标。约10%的患儿Z<一5，50%Z<一2.2。

　　(四)冠状动脉

　　相当数量的患儿造影发现心肌窦状间隙开放，成为右室和冠状动脉间的异常通道。有时汇成一条粗大的管道与前降支或右冠状动脉相通。约10%的患儿出现冠状动脉狭窄或闭锁，多见于前降支和/或右冠状动脉近端，有时可累及三支冠状动脉。狭窄或闭锁远端心肌(常为左室及室间隔)由右心室供血，称依赖右室的冠脉循环。狭窄常发生在胎儿期，也可于生后发生、发展。右室冠状动脉瘘虽可造成冠状动脉狭窄或闭锁，但它是右室血流的重要出路，可减轻右室肥厚和心肌耗氧量。若右室内压力突然下降(手术重建右室流出道)，会造成部分或全部心肌坏死。故存在依赖右室的冠脉循环与否是制定手术时主要考虑的问题之一。当三支主要冠脉的两支是右心室依赖时，右室减压就是禁忌的。另外，17%的患儿为单支冠状动脉，常发出异常分支横过右室表面。

　　(五)右心房

　　所有患儿均有右心房扩大，三尖瓣关闭不全时右心房极度扩大。存在心房水平交通，常为卵圆孔未闭。下腔静脉有明显Eustachian瓣。

　　病理生理：

　　肺动脉闭锁使右心室排血严重受阻，压力升高，导致右房血入右室受限，而主要经卵圆孔或房间隔缺损入左房。严重的右向左分流使婴儿生后便发绀，但发绀程度取决于动脉导管的大小。由于动脉导管常发育不良，生后早期动脉导管的收缩闭合使婴儿不能维持有效的肺循环，产生严重缺氧和酸中毒。

　　流行病学：

　　单纯性肺动脉闭锁非常罕见，在所有先天性心脏病发病率中还占小到1%。由于本病患者体静脉只有通过合并的房间隔缺损，才能到达左心系统，因而产生大量右向左分流。婴儿出生后即出现发绀、低氧血症、代谢性酸中毒。据统计，本症未经治疗的患儿50%于出生后2周内、85%于6个月内死亡。文献报道只有极少数主动脉和肺动脉间存在较粗大的异常交通的患者能存活到20岁。因此本症严重危及患儿的生命。

　　分型：

　　Bull和Deleval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部的不同发育情况，将本病分为三型：

　　Ⅰ型：右室的三个部分，即流入道(或称窦部)、小梁部和流出道均存在，但心肌肥厚，右室腔小(占53%)。

　　Ⅱ型：右室小梁部被过度发育肥厚的心肌所闭塞，导致小梁部缺如(占19%)。

　　Ⅲ型：只有流入道，其余两部分因心肌增殖而其腔室消失(占28%)。发育不良的右心室内膜常有弹力纤维增生(fibroelastosis)，使极度肥厚的心窒壁顺应性降低。

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