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室间隔完整的肺动脉闭锁的诊断

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　　室间隔完整的肺动脉闭锁的诊断：

　　(一)病史采集要点

　　患儿生后即出现紫绀，并在24~48小时内因导管趋于闭合而进行性加重，伴呼吸窘迫、严重缺氧、代谢性酸中毒。若不及时治疗，多于生后1个月内死亡。

　　(二)体格检查要点

　　体征：中央型紫绀。心尖搏动增强，可扪及左室抬举性冲动。心底部第二心音单一，可闻及柔和的收缩期或连续性动脉导管未闭杂音。有三尖瓣关闭不全时可闻及收缩期杂音。

　　(三)辅助检查

　　1.胸部X线检查

　　肺血少，肺野清亮，肺门阴影小。心影大小不一，肺动脉段平直或凹陷，右室肥厚，但心腔不一定扩大。三尖瓣反流者右心房显著扩大，左心房和左心室亦有扩大。

　　2.心电图

　　多数以左室优势为主。电轴正常或右偏。生后P波正常，数周后高尖。随婴儿发育，心电图逐渐显示右室肥厚图形。

　　3.超声心动图

　　二维超声可明确诊断。能确定闭锁的性质(膜性或肌性)和右室、三尖瓣的形态学变化。多普勒超声心动图可确定三尖瓣反流的大小、肺动脉瓣处有无前向血流、有无冠状动脉瘘等。

　　(四)进一步检查项目

　　1.心导管及造影检查

　　超声拟诊PAIVS时常规行心导管及造影检查，以便确定诊断，并明确有无冠状动脉瘘、冠状动脉狭窄及依赖右室供血的左室面积。同时测定各腔室压力、三尖瓣反流、肺动脉解剖和心室功能。

　　2.螺旋CT

　　新型的多层(64层)螺旋CT可清楚的显示心脏的形态，左、右心室大小，肺动脉发育情况，房缺以及动脉导管大小等。对冠状动脉的情况也有较好的了解。

　　(五)诊断

　　患儿出生后即有严重发绀，并且进行性加重，伴有代谢性酸中毒和呼吸困难，心脏听诊无明显杂音，X线胸片显示肺血管纹理明显减少，肺动脉段凹陷，即高度提示单纯性肺动脉闭锁的诊断。二维超声心动图检查可进一步明确诊断。但最终确诊应行心导管检查和心血管造影术，进一步获取患者的病理解剖详细资料，包括右心室、三尖瓣、右心室流出道、主肺动脉以及周围肺动脉等处的详细发育情况，特别是冠状动脉分布以及与右心室之间的交通关系，为外科手术方案的制订提供依据。

　　鉴别诊断：

　　1.重症肺动脉狭窄肺动脉瓣区可闻及粗糙的收缩期杂音。胸片示肺动脉阴影向外突出。超声可发现肺动脉窄后扩张。

　　2.三尖瓣下移超声可见三尖瓣下移而肺动脉瓣正常。

　　3.重症法洛四联症

　　多数胸骨左缘可闻收缩期杂音，新生儿期发绀不严重，但主要依靠超声等检查来鉴别。

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