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双腔右心室的诊断

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　　双腔右心室的诊断：

　　(一)病史采集要点

　　双腔右心室临床表现与心腔内的狭窄程度有关，狭窄越重，两腔的压力阶差越大，临床症状越明显。合并畸形也有其相应表现。

　　轻症患者可无明显症状，一般有易患感冒、发热。活动后心悸、气促、易疲劳。严重狭窄者可出现活动后轻度紫绀。晚期病例可出现右心衰竭表现。

　　(二)体格检查要点

　　胸骨左缘3、4肋间触及收缩期震颤。听诊可闻及3～4/6级收缩期喷射样杂音。严重者可有心界向右扩大。出现右心衰竭者有相应体征。

　　(三)辅助检查

　　胸部X线：轻症患者可无明显改变，肺血管纹理正常。重症表现为右心扩大，肺野血管纹理稀少。

　　心电图：多数患者电轴右偏，以右室肥厚或双室肥厚为主。少数患者左室肥厚，aVR导联R波不突出，V3、V4导联R波高。

　　超声心动图：可见漏斗部正常。右心室前壁和室间隔有异常肌束突向心室腔，彩色多普勒超声可测出两腔间的压力阶差。

　　(四)进一步检查项目

　　右心导管检查和造影：可在肺动脉、漏斗腔和右心室窦部三处测出不同曲线，高压腔与低压腔间压力阶差超过lOmmHg。右心室造影可确定异常肌束的位置、形态，表现为充盈缺损。

　　(五)临床类型

　　根据异常肌束的形态、多少和排列不同，形态学上可分为两种类型：

　　1.肌隔型在漏斗腔下方，异常肌束与右室壁间形成肌性隔，中间有狭孔相通，右侧为肥厚的心室漏斗皱襞，左侧为异常肥厚的调节束或斜向前乳头肌和心尖部的肥厚肌束。

　　2.肌束型

　　自室上嵴发出的异常肥厚肌束可成一条或多条，向左室前壁和心尖方向延伸，与右侧的心室漏斗皱襞间形成裂隙。异常肌束有进行性肥厚的倾向，梗阻越来越重，可导致右心衰竭。

　　单纯双腔右心室很少，80%以上病例合并室间隔缺损，多数为膜周部缺损，10%～30%合并肺动脉狭窄，5%合并主动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。另外还可合并主动脉瓣脱垂、动脉导管未闭、右室双出口、Ebstein畸形等。

　　鉴别诊断：

　　双腔右心室合并大分流室间隔缺损时，临床表现酷似法洛四联症，应注意鉴别。前者右室流出道和肺动脉瓣一般正常，调节束影响心腔内血流，室上嵴位置正常，心室肥厚部位局限于流入部;后者肺动脉瓣膜部或漏斗部狭窄，调节束不影响心腔内血流，室上嵴位置前移，整个右心室均肥厚。心导管检查前者收缩期压力阶差发生在右室体部，无漏斗部发育不良，后者显示漏斗部、瓣膜部或肺动脉主干或远端狭窄。

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