双腔右心室的治疗:
1.治疗原则:保护右心功能,解除流出道梗阻。达手术标准者尽早手术治疗,来达标准者应长期随访。
2.术前准备:单纯双腔右心室者可按常规体外循环心脏直视手术进行准备。重度右心室腔内狭窄或伴有室间隔缺损的病例,术前准备如同重度肺动脉瓣狭窄和法洛四联症,于间断吸氧,加强营养和预防性应用抗生素等。
3.治疗方案:
3.1.非手术治疗
由于本病可随时间推移而进行性加重,未手术病例应长期随访和检查,一旦符合手术标准即行手术治疗。
3.2.手术治疗
3.2.1.手术指征:单纯双腔右心室者,病人症状明显,心电图、胸片有右心肥大证据,右心高压腔收缩压达到70mmHg,平均压达到25mmHg以上或高低压腔压力阶差超过40mmHg。合并其他需要矫治的心内畸形。
3.2.2.手术时机:符合手术指征者及时手术。
3.2.3.手术方法:胸骨正中切口,纵行切开心包暴露心脏。心外探查见主动脉、肺动脉直径相近,右室明显增大,漏斗部较大且壁薄。右心室表面可见异常肌束附着所致凹陷,附近可触及收缩期震颤。切开右室流出道,可见流出道入口处有肥厚肌束形成的狭窄,看不到三尖瓣组织。切除异常肌束时,首先要辨认清楚,从心底侧起,边剪切边暴露,看清下方组织结构再向下剪,逐步切除隔侧异常肌束,同法切除肥厚的室上嵴和心室漏斗皱襞。如合并漏斗部和肺动脉瓣狭窄,应同时切开和松解,必要时补片扩大。仔细寻找有无室间隔缺损,根据大小进行缝合或补片修补。
术中注意事项包括:不要误将狭窄环当成室间隔缺损修补,否则将导致右心腔流出道完全阻塞致命。注意鉴别调节束与异常肌束,异常肌束接近三尖瓣,跨越右心室,调节束靠近室间隔,不跨越心室。剪除异常肌束时注意避免损伤前乳头肌和主动脉瓣。
3.3.术后观察及处理:
3.3.1.一般处理
按心脏直视手术后常规给予监护和处理,对重症病人,早期可给予少量正性肌力药物和适当呼吸支持,注意容量补充和呼吸道护理。
3.3.2.并发症的观察及处理
低心排综合征:20%~30%患者可出现,原因有:术中狭窄解除不满意,或者遗漏合并畸形;右室梗阻解除后肺循环血量明显增加,导致左心前负荷增加,左心功能代偿不全。处理上注意强心利尿,避免左心负荷过大。
残余室间隔缺损:因术中检查不周,肥厚肌肉遮挡的小缺损被遗漏,或因暴露不良,操作困难,修补不够满意。
传导阻滞:见于伴有巨大室间隔缺损的病例,修补时损伤心脏传导组织,现已很少发生。
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