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完全性肺静脉异位引流的病人,全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房,否则出生后很死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液,血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人,两侧心房之间的通道小,来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房,再经左心室排送入体循环,因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大,肺动脉压力升高,大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大,则从右心房进入左心房的血流量多,紫绀明显,而肺循环高压则延迟出现,多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者,则紫绀程度重,肺血管郁血,肺水肿,大多在出生后数週死亡。
肺静脉异位引流发病率占先天性心脏病的5.8%,常合并房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中,肺静脉没有和肺静脉原基链接,而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉,脐卵黄静脉)连接,导致一部分或全部肺静脉开口在右心房,或通过腔静脉系统,再注入右心房。肺静脉异位引流,按病理生理来分,分为两种:①部分型肺静脉异位引流,占60%-70%;②完全型肺静脉异位引流,占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放,使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房,从而进入体循环动脉,负责身体各部位。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处,而不引流入左心房,导致右心房,右心室增大。那么,完全性肺静脉异位引流应该怎样治疗?
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位,分为完全型与不完全型两种,其中完全型肺静脉异位引流约占30%-40%。完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到周围静脉或右心房,导致右心房、右心室增大,并均合并有心房间隔缺损或卵圆孔开放等畸形。
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