完全性肺静脉异位引流病因_完全性肺静脉异位引流是什么原因引起_完全性肺静脉异位引流有哪些原因

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完全性肺静脉异位引流的病因

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　　完全性肺静脉异位引流病因概要：

　完全性肺静脉异位引流多根据多根据异位连接的部位而分，可分为四个方面：根据异位连接与心脏的位置分型；心内型完全性肺静脉异位引流；心下型完全性肺静脉异位引流；心下型完全性肺静脉异位引流。

　　完全性肺静脉异位引流详细解析：

　　完全性肺静脉异位引流的解剖分型，多根据异位连接的部位而分。

　　A.根据异位连接与心脏的位置分型

　　1.心上型完全性肺静脉异位引流(5S%)

　　(1)连于左无名静脉：最为常见，两侧肺静脉在左房后面会合成一总汇，由总汇的左侧连一干道称垂直静脉，在左肺门之前向上入上纵隔，在主动脉弓之前向上开口到左无名静脉，所有氧合的肺静脉血于是都借道左无名静脉经上腔静脉而入右房。这一异常通道大多能畅通，但亦可有内在或外在原因而受阻，内部受阻一般发生于垂直静脉的起源或中段，外部受阻系因生后肺动脉扩张而压迫垂直静脉，有人称此为血流动力学的“签证”。

　　(2)连于上腔静脉：由肺静脉的总汇右侧有一干道经右肺门之前向上开口于上腔静脉的后壁，亦偶有开口于奇静脉者，多伴有复杂的畸形。这一上行的干道可能走在右肺动脉及总气管之间受压而受阻。

　　2.心内型完全性肺静脉异位引流(30%)

　　(1)连于右房：四根肺静脉汇总后开口入右房的后下部，或二、三或四根肺静脉各自分别开口进右房，开口的梗阻不多见，常伴发其他畸形。

　　(2)连于冠状静脉窦：异位的连接通路在心包膜之内，肺静脉汇总后在房室沟与冠状静脉窦有一短管相连，通过此窦道进入右房，窦道因流量大而扩张，有时在超声上误认为系一心腔。冠状静脉窦与左心房之间仅一壁之隔，竞打乱整个循环系统。

　　3.心下型完全性肺静脉异位引流(13%)

　　连于膈下静脉。肺静脉的总汇连于导出的降干沿食管之前向下穿过膈肌的食管裂孔而人腹部与脾静脉，或脾静脉与肠系膜上静脉会合部相连，最后汇入门静脉进肝。少数降干连静脉导管或肝静脉进入下腔。肺静脉回右房因路途遥远，中途无可避免地遇到梗阻：在食管裂孔处，降干与门静脉相连处。出生后静脉导管关闭断流，回流的梗阻使血流郁积于肺内，产生严重的肺水肿，出生数日内天折。

　　4.混合型完全性肺静脉异位引流

　　最常见的混合型TAPVC的形态为三根肺静脉形成共汇，第四根肺静脉独立回流，到体静脉系统。手术治疗的原则取决于上述异位回流的部位。三根肺静脉共汇处理方法是将其重新引导到合适的连接水平。如果可能的话，单独引流的肺静脉也应该重新改向或者重新吻合到正确位置。但是，这种独立的小静脉再吻合后，远期狭窄的发生率很高，所以决定是否修正单独引流的肺静脉是比较困难的。

　　B.Neill由胚胎的角度来分：

　　1.连于右房(15%)。

　　2.连于右主静脉，奇静脉(极少)。

　　3.连于主主静脉，又可分为①连于左无名静脉(36%)。②连于冠状静脉窦(16%)。

　　4.连于脐卵黄囊静脉系统①连于门静脉(6%)。②连于静脉导管(4%)。③连于下腔静脉(2%)。④连于肝静脉(1%)。

　　完全性肺静脉异位引流的肺静脉全部回到右房，左房左室的血源完全由房间隔缺口而来，所以房间隔缺损或卵圆孔未闭为本病所必有;左房既无肺静脉血直接进入，在功能上只能作为右房血入左室的“过道”而已。所以患儿的右房右室及肺动脉都呈扩张而左房左室及主动脉往往偏小。另外本病约有l/3伴有其他心血管畸形：如二腔心，单心室，房室隔缺损，左心发育不良综合征，动脉单干，完全性大动脉转位，动脉导管末闭，肺动脉瓣闭锁，主动脉缩窄及内脏不定位伴多脾或无脾综合征等。

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