永存动脉干病因_永存动脉干是什么原因引起_永存动脉干有哪些原因

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永存动脉干的病因

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　　永存动脉干病因概要：

　　永存动脉干的病因主要分为3大方面：病理解剖，主要畸形为一巨大的动脉干，骑跨在两心室之上;病理生理，其特征是随着生后肺阻力的降低，左向右分流加大;根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

　　永存动脉干详细解析：

　　永存动脉干的病理解剖：

　　永存动脉干的主要畸形为一巨大的动脉干，骑跨在两心室之上，同时接纳左、右心室排出的血量。动脉干的瓣口只有1组瓣膜装置，一般有2～6个瓣叶，以3个瓣叶最为常见，约占70%，4个瓣叶约占20%，2个瓣叶约占5%。半月瓣组织尚正常或略有增厚。瓣叶的关闭功能大多正常。约有1/4病例因瓣叶呈纤维增厚和变形，而伴有不同程度的关闭不全，但严重者比较少见。

　　室间隔缺损是本畸形的一个组成部分，一般是膜部巨大型缺损。永存动脉干的瓣口，恰好骑跨在缺损的上方，即左、右心室之上，有少数动脉干偏向一侧或直接发自一个心室，通常为右心室。这样，另一心室的血是经室间隔缺损而排入动脉干。

　　永存动脉干病例的冠状动脉开口，多较正常位置偏高，常有一支粗大的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左心室前降支。合并畸形有动脉导管未闭，左上腔静脉、肺静脉异位引流，房间隔缺损，单心房、单心室及主动脉弓中断等。

　　病理生理：

　　其特征是随着生后肺阻力的降低，左向右分流加大，早期为肺血流明显增加，促使肺血管阻塞性病变快速形成，而后肺血流减少，影响预后。由于来自左、右心室的混合血液全部进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度就取决于肺循环血流量的多少。婴儿期肺阻力低，肺血流量多.临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重易造成充血性心力衰竭。随后由于肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，则可出现严重紫绀。TA伴肺动脉狭窄很少见.如有可因限制肺血流量而延缓或避免了肺血管阻塞性病变发生，对预后有一定帮助。

　　病理分型：

　　根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

　　Ⅰ型：肺动脉主干起源于动脉干的近端，与居右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48%。

　　Ⅱ型：左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。

　　Ⅲ型：左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。

　　Ⅳ型：肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。

　　van Praagh根据主动脉一肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：

　　A1型：约占50%，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

　　A1一A2过渡型：约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别。

　　A2型：约占21%，主动脉肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。

　　A3型：约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干瓣窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。

　　A4型：约12%，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。

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