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2025年11月5日，中国上海 —— 今日，第八届中国国际进口博览会（以下简称“进博会”）在上海盛大开幕，全球领先医药企业礼来以“礼创新程，无限未来”为主题参展，展台设计以数字“8”为灵感，象征无限可能与持续创新，彰显其对中国医疗健康事业的长期承诺。
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本病常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种：1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀、常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病（如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭）解释。2、全身感染：由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。3、心律失常：4、脑梗塞5、VSD残余漏6、体肺动脉分流7、上腔静脉梗阻其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比，若二者压力之比大于0.75，则手术死亡率高。常见的死亡原因为心力衰竭，低心排综合征，出血性肺水肿，心律失常，完全性房室传导阻滞，呼吸衰竭和感染等。
右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
本文向您详细介绍左心室双出口的治疗方法。手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
完全性大动脉异位以呼吸困难紫绀进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主因，病变类型不同肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。临床特征取决于合并畸形。大动脉异位指圆锥动脉干发育异常导致主动脉和肺动脉空间位置异常。典型大动脉异位表现为主动脉瓣下肌性圆锥将移位的主动脉瓣与房室瓣膜分开。合并大动脉异位疾病有右心室双出口、左心室双出口及解剖矫正性大动脉异位。
完全性大动脉异位以呼吸困难紫绀进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主因，病变类型不同肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。几乎都合并大室间隔缺损，大多位于膜周部，可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，而肺动脉瓣骑跨，此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下，而主动脉瓣骑跨，此畸形归入右心室双出口。
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