右心室双出口病因概要：
右心室双出口的病因主要分为6大方面：心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况;大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方;部分病例主动脉在肺动脉的右侧;少数病例主动脉在肺动脉的左前位;室间隔缺损;流出道;传导束，右心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似，不过由于主动脉向右转位，其希氏束更靠近左心室面;.冠状动脉，冠状动脉的发育也可以不正常。
右心室双出口详细解释：
右心室双出口的病理解剖：
右心室双出几的病理解剖学改变多种多样，除室间隔缺损大小及其与大动脉关系外，两大动脉的位置关系、圆锥肌束大小等亦有很大变异，分类较为困难。1975年，Van praagh报告的符号命名法用以描述血管段的改变(包括位置、与主动脉和肺功脉的相互关系)，再加上文字表示室间隔缺损的位置与主动脉一肺动脉相互关系以及肺动脉有无狭窄，为许多心外科医师所采用。
1.心房心室的连接 心房心室的连接关系上可能有各种情况，约76%心房心室的连接一致，11%心房心室的连接不一致。
2.大血管关系 多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方;部分病例主动脉在肺动脉的右侧;少数病例主动脉在肺动脉的左前位。
3.室间隔缺损(VSD) VSD为左心室的惟一出口，90%的患者VSD较大，10%的患者VSD较小，没有VSD者罕见。DORV在室间隔完整的情况下，一定合并大的房间隔缺损，为左心血流的出口。主动脉与室间隔缺损的关系对于外科手术很重要，有4种情况：VSD位于主动脉下方、肺动脉下方、在主动脉和肺动脉下方及远离两大动脉。室间隔缺损在肺动脉下方者称Taussig-Bing畸形。
4.流出道 DORV在主动脉及肺动脉下方均可有肌性圆锥，常合并肺动脉瓣狭窄，肺动脉主干及其分支的任何位置均可发生狭窄，与法洛四联症相似，但合并右室双腔心者少见。主动脉下狭窄不常见，常发生在合并肺动脉下VSD的DORV者。
5.传导束 右心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似，不过由于主动脉向右转位，其希氏束更靠近左心室面。
6.冠状动脉 冠状动脉的发育也可以不正常，可为单一冠状动脉或前降支异常，如同法洛四联症，发自右冠状动脉，横跨过右心室流出道，到达心尖部。如为主动脉左转位，则冠状动脉跨过肺动脉下方。
本病可合并左心室发育不全，心室上、下排列，二尖瓣狭窄、骑跨，降落伞样二尖瓣，二尖瓣闭锁，完全性房室通道，主动脉弓缩窄或中断，多发性室间隔缺损等。
右心室双出口的分型方法很多，根据肺动脉瓣有无狭窄分为肺动脉高压型(艾森曼格型)和肺动脉低压型(法洛四联症型)。根据VSD与半月瓣的关系分为主动脉下、肺功脉下、双动脉下方及远离大动脉。
病理生理：
由于右心室双出口病变不同，可有不同的病理生理改变，本病血流动力学的改变取决于室间隔缺损的位置、大小及有无合并肺动脉狭窄。
腔静脉血经右心房→右心室分别射入肺动脉和主动脉，而肺静脉血回流至左心房→左心室，经过室间隔缺损流入右心室，再经主动脉和肺动脉射出。所以无肺动脉狭窄者，当室缺位于主动脉瓣下时，主动脉主要接受左心室的血液，肺动脉主要接受体静脉回血。此时“自右向左”或“自左向右”分流都很少，临床上甚至不出现明显发绀。当室缺位于肺动脉瓣下时，这些患者“自右向左”和“自左向右”分流都较明显，临床上可出现不同程度的发绀。这类患者由于肺循环亦承受体循环同样压力，必然产生肺动脉高压，而逐渐发展为艾森曼格综合征。合并右室流出道或肺动脉狭窄者，其血流动力学改变类似于法洛四联症。患者出现发绀和低氧血症。如合并其他心脏畸形，还会有相应的病理变化。
分型：
按Vanpraagh命名法，将右室双出口分为八个基本类型。临床上SDD型最多见，其次为SDL型和ILL型;SLL型、IDD型、ILD型、SLD型和IDL型较少见。
Lev和Kirklin等从外科治疗观点出发，又根据室间隔缺损的位置与动脉干的关系，将上述每一基本类型又分为四个亚型，即：①主动脉瓣下型室间隔缺损;②肺动脉瓣下型室间隔缺损;③与两大动脉口相关的室间隔缺损;④与两大动脉口无关的室间隔缺损。在上述每一亚型中又有无或有肺动脉瓣狭窄之别。对外科手术有实际指导意义。
根据上述分类原则，将右室双出口分为相对常见的六种病理类型。
1.房室关系一致，主动脉右位伴主动脉口下室间隔缺损
这是最常见的类型，房室一致，大血管关系外观正常或主动脉比正常偏右偏前，主动脉和肺功脉均从右室发出，主动脉开口位于右侧。主动脉瓣环与二尖瓣大瓣的正常连续性常为室上嵴的壁束所遮断，若发育过程中主动脉圆锥被吸收，则主动脉瓣与二尖瓣有纤维连接存在。室间隔缺损位于室上嵴下方和主动脉相接近，而与肺动脉远离，它的背侧以二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的连接部为界，尾侧、腹侧和头侧均以肌肉为界，缺损通常较大。在这类中又分无肺动脉口狭窄和有肺动脉口狭窄。
2.房室关系一致，主动脉右位伴肺动脉口下室间隔缺损
房室一致，两大动脉均并列出自右心室，外观大致正常，主动脉开口在肺动脉的右侧。缺损位于室间隔的高位，于肺动脉口下方，和主动脉口常有一段壁束隔开。又分无肺动脉狭窄或有肺动脉狭窄两亚型。
Taussig-Bing畸形为右室双出口的一种特殊类型，其特征为主动脉完全起自右心室，肺动脉圆锥轻度左移骑跨于室间隔缺损上方，肺动脉圆锥与二尖瓣直接连接。主动脉可在肺动脉右前方或左前方，无肺动脉口狭窄。Taussig-Bing心脏畸形实际上就是此型中的一个特殊亚型。
3.房室关系一致，主动脉右位，伴两大动脉相关性室间隔缺损
主动脉开口和肺动脉开口并列，主动脉稍在前方，均出自右心室。在有主动脉瓣和二尖瓣连接时，二尖瓣多与无冠窦瓣连接。室间隔缺损一般较大，位置较高，多位于漏斗部，位于两大动脉口之下。主动脉瓣环和肺动脉瓣环融合，主动脉瓣和肺动脉瓣构成缺损的后上缘。有或无肺动脉狭窄。
4.房室关系一致，主动脉右位伴两大动脉无关性室间隔缺损
主要病变和上述两大动脉相关性室间隔缺损型相同;不同之处为室间隔缺损位于肺动脉圆锥下方，在三尖瓣隔瓣下或位于心尖肉柱间，可为多发型或为房室通道型，缺损远离两大动脉瓣。有的室间隔缺损小而限制左室排血。
5.房室关系一致，主动脉左位，伴室间隔缺损
两大动脉出自右心室，主动脉在肺动脉左前方或左侧，呈并列关系，主动脉开口在肺动脉开口左侧，并为壁束分隔，室间隔缺损位于间隔基底部或高位，邻近主动脉或肺动脉。右冠状动脉在肺动脉前横跨右室流出道。有或无肺动脉狭窄。
6.房室关系不一致，伴室间隔缺损 心房心室关系不一致，不常伴存心房、内脏反位。
两大动脉出自右心室，主动脉大多在肺动脉之前及左侧(SLL).少数在右前方(SLD)。室间隔缺损多数在肺动脉瓣下方，少数在主动脉瓣下方。常伴有肺动脉口狭窄和右位心。
房室关系一致时，传导系统的走行与正常心脏基本相同。传导束与室缺的相对关系，依室缺类型而异。
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