右心室双出口检查报告单-右心室双出口检查什么项目-右心室双出口检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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右心室双出口的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.病史采集要点：

　　1.1.1.本症患者生后即可发现心脏杂音。患者症状出现得也比较早(平均仅约2个月)，主要有紫绀、杵状指、心力衰竭等，如果没有合并其他严重的心脏畸形，DORV症状的严重程度与VSD位置、大小和是否合并肺动脉狭窄有关。

　　1.1.2.大VSD位于主动脉下、双动脉下或远离动脉型而无肺动脉狭窄者，症状有时与单纯大分流量VSD合并肺动脉高压或轻度Eisenmenger综合征者类似，表现为喂养困难、发育受限、反复呼吸道感染等。

　　1.1.3.肺动脉瓣下VSD无肺动脉狭窄者(即Taussig—Bing畸形)，患者有明显紫绀和充血性心衰，但肺血是大量增多的，早期即出现严重的肺动脉高压。主要原因是该型患者高氧的左心室血液经由圆锥室间隔引导而优先进入肺动脉，而乏氧的右心室血液则进入主动脉。因此造成肺循环氧饱和度大于体循环氧饱和度，这与大动脉转位(TGA)合并VSD患者的病理生理改变相似。

　　1.1.4.合并肺动脉狭窄的类型，因为肺血减少，发绀严重，临床表现还可以有蹲踞和缺氧大发作，与法洛四联症(TOF)相似。

　　1.1.5.合并左室流出道狭窄、左房室瓣狭窄的患者很容易出现充血性心力衰竭。

　　1.2.体格检查要点：

　　1.2.1.发绀、杵状指DORV患者，除了极少数没有VSD者，其余左心室血液均通过VSD进入右心室，故几乎所有DORV均存在心室水平的血液混合。体格检查中几乎都有发绀和杵状指。VSD在主动脉瓣下无肺动脉瓣狭窄型，进入主动脉的优势血液来自左心室，故临床上可以不表现出发绀，但患者还是有轻度缺氧。至于其他类型，不论肺血是增多还是减少，发绀几乎都是非常明显的。

　　1.2.2.绝大部分患者存在发育受限，合并呼吸道感染者常有相应哕音等体征。

　　1.2.3.心脏体检常见心前区隆起，心脏浊音界常扩大，听诊第2心音或减轻或消失，少见亢进，胸骨左缘第3、第4肋间3～4/6收缩期杂音，杂音性质粗糙，常伴震颤。其他心脏检查常不特异。

　　1.3.辅助检查：

　　1.3.1.胸部X线：平片胸部X线平片在各型DORV中表现迥异，主要取决于肺血的多少和合并的心脏畸形。任何合并大分流VSD而无肺动脉瓣狭窄者，X线平片表现为肺充血，肺血增多，肺动脉增粗;与此相反，合并肺动脉瓣狭窄的类型，X线平片表现为肺血减少;合并大动脉移位、内脏反位的患者，胸片也可有相应反应。

　　1.3.2.心电图：DORV的心电图改变也不特异，常见的表现是电轴右偏，右心室肥大，也可有双心室肥大。

　　1.3.3.超声心动图检查：

　　胸骨旁长轴：可见两条前后平行的大动脉，主动脉在前，肺动脉在后，均自右心室发出，主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶连续中断。

　　大动脉短轴：见两个圆形结构均位于室间隔前面，即由右心室发出。合并肺动脉狭窄者可见肺动脉内径缩小，主动脉增宽，反之则为主动脉内径缩小，肺动脉扩张。

　　心尖及剑突下四腔心：用下腔静脉的肝段位置判定心房位，再根据二尖瓣及肌小梁判断心室的位置，由此可判定内脏与心房位置、心房与心室的连接关系，同时可显示室间隔缺损、房间隔缺损及有无三尖瓣畸形。

　　1.3.4.心导管检查和选择性造影：心血管造影检查的内容包括：心脏位置、大血管位置、房室连接关系、VSD大小以及位置、是否存在多发VSD、是否存在肺动脉狭窄以及狭窄的位置、心室发育情况、房室瓣发育以及是否存在畸形、各心腔压力以及肺阻力情况、其他的合并心脏畸形。尽管随着UCG水平的不断提高，很多诊断已经不需要心血管造影已可以很精确，但是左右心室造影对于外科医师了解大动脉相互位置关系、VSD精确位置和大小、有心室流出道、肺动脉瓣和肺动脉发育情况还是有相当重要意义的。而这些细节往往决定了外科手术计划的选择。

　　右心导管检查：可见导管易自右心室进入肺动脉及主动脉。

　　测压显示：左心室、右心室、主动脉收缩压相同，若肺动脉与右心室间有压力阶差，则提示存在肺动脉狭窄;若无肺动脉狭窄可发现肺动脉压力明显增高。

　　测血氧：右心室、肺动脉血氧含量增高，而主动脉的血氧含量降低。

　　右心室造影：在右心室显影的同时，肺动脉与主动脉显影，两条大动脉均从右心室发出，其瓣膜常在同一高度。前后位在右心室基部可见“鹅顶”样充盈缺损，同时可观察有无肺动脉狭窄。左心室造影可清楚显示室间隔缺损的位置、大小及与大血管的关系等。

　　1.4.进一步检查项目：多层螺旋CT和MRI：近年多层螺旋CT和MRI在诊断复杂先天性心脏病方面有一定的进展，多层螺旋CT增加采样减少了心脏跳动的伪影，对了解大血管和心内畸形有一定帮助。

　　2.诊断标准：美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准：.

　　2.1.心血管造影证明两个大动脉均由右心室发出。

　　2.2.主动脉瓣处于异常高位，两个半月瓣借助肌组织(或瓣膜环组织)与二尖瓣前叶分开。

　　3.鉴别：

　　3.1.伴有肺动脉高压的大型室间隔缺损：症状与无肺动脉狭窄的右心室双出几相似，均表现为喂养困难、反复呼吸道感染、心力衰竭等。鉴别依赖于超声心动图及心血管造影。

　　3.2.法洛四联症：与右心室双出口合并肺动脉狭窄临床上难以区别。法洛四联症患者常有蹲踞现象及缺氧发作，而右心室双出口患儿较少有此表现。X线检查，法洛四联症心脏呈靴型，而右心室双出口则心脏呈中度以上增大，无典型的靴形改变。通过二维超声心动图可明确两动脉及与心室间的关系、二尖瓣与半月瓣有无纤维连接、左心室大小等。心导管检查和选择性造影可进一步明确诊断。

　　3.3.完全性大血管转位：本病表现为早期发绀及反复心力衰竭，症状、室间隔缺损与位于肺动脉瓣下型右心室双出口相似。二维超声心动图可确定心房、心室、大动脉位置是否一致、大动脉有无骑跨、瓣下有无狭窄。选择性心血管造影可证实超声心动图检查的结果。

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