右心室双出口的症状_右心室双出口的症状是什么

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右心室双出口的症状

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　　右心室双出口的临床表现：临床表现取决于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄，以及VSD和主肺动脉的位置和关系。患者的表现同VSD合并肺动脉高压，或法洛四联症。高压型DORV自然预后同巨大VSD。如为Taussig-Bing畸形，则与完全性大动脉转位合并VSD相似，肺动脉高压发生早、预后差。如合并肺动脉瓣狭窄，临床表现和法洛四联症相似。

　　1.症状：临床症状是多样的，无肺动脉狭窄者，肺血多，症状可似大型室间隔缺损，年龄很小就容易感冒，反复肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭;室缺位于主动脉瓣下，早期可无明显发绀;室缺位于肺动脉瓣下，常伴有肺动脉高压，发绀程度不一，此类病例严重发绀者罕见。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，会出现严重发绀，明显杵状指(趾)。有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和蹲踞，少见呼吸道感染及心力衰竭。

　　2.体征：右心室肥厚可致心前区向前隆起，胸骨左缘第3、4肋间常可听到收缩期吹风样杂音，并能触到细震颤。肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决于有无肺动脉口狭窄。

　　3.右心室双出口的临床类型：DORV的临床分型非常复杂，也存在很多争议。但外科医师普遍接受通过房室关系+主动脉位置十VSD位置+是否有肺动脉狭窄来进行分型，这就必须以van Praagh命名法来描述。也有外科医师倾向只以DORV中VSD与大动脉的关系来区分，因为这种关系对外科医师来说意义要比解剖学或胚胎学的完整分型要重要得名。

　　3.1.VSD型：主动脉下或双动脉下VSD，无右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)。

　　3.2.TOF型：主动脉下或双动脉下VSD，有右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)。

　　3.3.TGA型：肺动脉下VSD，有或无右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，后者为Taussig—Bing畸形。

　　3.4.远距离。VSD型：VSD远离人动脉(不定型)，有或无右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)。

　　3.5.室间隔完整型。

　　3.6.主动脉下型：该型最常见，几乎占右心室双出口的50%，VSD位于主动脉瓣下方并与瓣膜有一定距离。

　　3.7.双动脉下型：约占10%，VSD位于主动脉瓣和肺动脉瓣下方，邻近大动脉。两根大动脉接近，其瓣膜是该型VSD的上缘，因此两根大动脉均不同程度骑跨室间隔，常难以鉴别两根大动脉主要发自哪个心室。Brandt称该型为双心室双出口。

　　3.8.肺动脉下型：约占30%，VSD位于肺动脉下方。该型如没有合并肺动脉狭窄称为Taussig Bing畸形。VSD与肺动脉瓣紧密相连，并由圆锥隔与主动脉瓣相分隔。在解剖上，由于圆锥隔呈矢状位格开主肺动脉下区域，造成左室血液经VSD进入右室后多被导入肺动脉，而右室血液由于圆锥隔的阻挡反而大多数进入主动脉，由于圆锥隔肥厚，还常常造成主动脉下的梗阻。这就造成了病理生理上，血液流向类似于大动脉转位(TGA)表现，严重发绀，同时肺血显著增多，早期肺动脉高压。

　　3.9.远离大动脉型(与大动脉非关联型)：该型约占10%左右，VSD远离主动脉和肺动脉，不是位于圆锥隔，而是位于膜周延伸部或小梁部。

　　3.10.无VSD型：只有大的ASD，室间隔完整。

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