右心室双出口的治疗方法_右心室双出口怎么办可以治好吗_右心室双出口用药

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右心室双出口的治疗

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　　1.右心室双出口的治疗概要：

　　右心室双出口中外科手术是治疗DORV原则，非手术手段作为围术期的辅助措施。手术时机手术时机的选择取决于患者症状的严重程度和合并的其他心脏畸形。术后进行观察及处理。

　　2.右心室双出口的详细治疗：

　　右心室双出口的治疗：

　　2.1.治疗原则

　　外科手术是治疗DORV原则，非手术手段作为围术期的辅助措施。

　　2.1.1.手术指征DORV是复杂的先天性心脏病，很大部分患者由于严重的充血性心力衰竭或严重缺氧而死亡，手术治疗是唯一的矫治手段。外科手术治疗的目的是进行完全解剖修复，纠正异常生理改变。手术的方法简单来说是将左心室连接到主动脉，右心室连接到肺动脉，关闭室间隔缺损。在患者肺血管病变未达到不可逆程度前，或者心功能还没有严重损害之前均应接受手术治疗。

　　2.1.2.手术时机手术时机的选择取决于患者症状的严重程度和合并的其他心脏畸形，年龄不是手术禁忌证。但年龄通常是除病理生理学之外影响手术方式的主要因素。过小年龄患者，机体太小，体内无法进行心内或心外管道的安置;而年龄过大则又容易出现肺血管不可逆病变。合理选择手术年龄非常重要，一般可以通过充血性心衰和缺氧的程度以及心导管的相关资料进行选择。以前的观点是2岁之前可以考虑先行一期姑息手术，待2岁以后再作完全的解剖根治手术。但目前由于姑息手术本身效果的不理想，多数外科医生的意见还是认为应该尽早行根治手术。

　　2.1.3.手术条件一般来说，2岁之内的DORV患者，如有明显的充血性心衰，如非限制性主动脉下VSD或Taussig-Bing畸形，不适宜一期手术根治的，可以先行肺动脉环束术(Banding术);如有严重缺氧，如合并严重肺动脉狭窄的，可以先行体一肺动脉分流术以缓解缺氧症状。分期手术者二期手术时间一般不宜太迟，应以心导管检查作为标准。如2岁以上的患者应尽可能的尽早行完全解剖根治手术。但也有学者建议手术时机应该尽早，比如出生后6个月之内，而且所有的患者均应该行一期根治手术，这样可以避免姑息手术的相关并发症和风险。

　　2.1.4.完全解剖根治手术禁忌证①严重肺动脉高压，肺血管病变不可逆。②心室发育不良：房室瓣直径小于正常房室瓣直径两个标准差以上。③任一房室瓣的严重畸形(狭窄或骑跨)。④远离大动脉的VSD或多发VSD。

　　2.2.治疗方案

　　2.2.1.非手术治疗

　　术前准备：DORV患者几乎都是婴幼儿，术前准备也按照小儿心脏手术前的术前准备进行，最主要的目的是要稳定病情，改善一般情况，为手术创造尽量好的条件。如术前存在上呼吸道感染，需抗炎治疗;术前有低钾等电解质紊乱的需要纠正;心衰者强心、利尿、扩张血管改善心功能，甚至使用正性肌力药物和呼吸机辅助通气;肺动脉高压的患者给予降肺动脉压处理;对于严重缺氧、存在依赖型动脉导管的患者持续静脉给予PGE1等。应该尽量避免在心衰未纠正、酸中毒或肾功能不全的情况下急诊手术。

　　术后处理：术后监护内容和小儿心脏手术后常规监护内容相同：体温、心电图、氧饱和度、实时有创血压、中心静脉压、尿量、引流量等。要求保持气道通畅、足够的氧合和通气;必需的正性肌力药物维持相对稳定的血流动力学;正常范围内的内环境。药物治疗方面则根据所接受不同的手术方式决定，通常包括强心剂、利尿剂、降低肺动脉压力的药物、激素、抗生素等。辅助呼吸的时间一般也要求在24～72小时。

　　2.2.2.手术治疗

　　手术方法概述：所有的矫治手术均采用胸正中切口，标准体外循环，上下腔静脉采用直角插管，中到深度低温(18～28℃)，低流量(1.5L/min·m2)转流，有时候还需要短暂停循环，高钾含血心肌保护液每20～30min灌注一次。留取足够大小心包补片备用。

　　手术方法选择：不同类型的DORV需要采用不同的手术方式，通常VSD的位置在DORV的矫治中起着十分重要的作用。以下综合各种手术方法;

　　DORV合并主动脉下或双动脉下VSD：心室内隧道(管道)术，这是DORV合并主动脉下或双动脉下VSD，无肺动脉狭窄类型的最常用方法。右心室切口，探查VSD位置后切除右心室梗阻性肌柬以使VSD和主动脉之间有通畅的隧道。然后采用一段与主动脉开口直径相仿或略大的人工血管，纵行剪开后修剪成椭圆型，根据VSD到主动脉开口上口边缘的长度，将人工裁成合适的长度，以带垫间断褥式或连续缝合将人工血管片补于VSD上关闭VSD，由此在右心室内形成一条隧道帮助左心室的血液经过VSD后再进入主动脉，避免了血液混合。注意补片的周长应为主动脉周径的2/3，另1/3由自体组织组成以保持生长能力。使用补片之后可避免左心室流出道梗阻，但会造成右心室流出道梗阻，因此需再取一片自体心包片作右心室流出道增宽。对合并肺动脉狭窄的类型，外科修补技术与法洛四联征的外科修补技术相似，不同之处是DORV使用内隧道技术关闭VSD，而法洛四联征仅需做一简单补片即可。对与肺动脉瓣的问题，多数意见认为应该尽量避免使用跨瓣补片，除非是合并肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣闭锁。对于冠状动脉畸形，紧靠肺动脉瓣下方横跨右心室流出道的患者可使用同种带瓣管道进行心外管道术。

　　对DORV合并肺动脉下VSD的患者，手术比较复杂，类型众多，主要的方法有：

　　静脉心房调转术(Mustard或Senning术)：用补片内隧道连接VSD 到肺动脉，造成一个使血液经左心室至肺动脉的通道，然后行心房调转术，使腔静脉血液经二尖瓣进入左心室再到肺动脉，肺静脉血液经三尖瓣进入右心室再到主动脉，即生理矫正的大动脉转位，该方法由手术后存在严重心律失常、肺静脉梗阻、心功能不全等并发症，目前基本不再使用;

　　Damus-Kaye-Stansel术：肺动脉远端横断，补片修补VSD使左心室血液经心内隧道进入肺动脉，然后将肺动脉近端与升主动脉侧壁进行吻合，然后再用带瓣管道连接右心室与肺动脉远端(Raselli术)，该术式多用于伴有主动脉病变的DORV

　　大动脉调转术(Jatene或Switch术)：补片关闭VSD，使形成完全性大动脉转位，然后主动脉、肺动脉切断，互换吻合，并将冠状动脉开口移植到互换后的主动脉(原来肺动脉)的根部，这是DORV合并肺动脉下VSD最常用的治疗方法，适合任何Taussig-Bing畸形的患者;

　　Fentan术：适合有房室瓣畸形、心室发育不良的IX)RV患者;

　　REV术(Lecompte心室内修复术)：适用于不能做心室内隧道的心室动脉连接不一致或肺动脉狭窄而无法做心内隧道关闭VSD到肺动脉的患者。此外，还有Nikaidoh，Kawashima手术等。

　　DORV合并远离大动脉型VSD：该型治疗上比较复杂，相应的文献报道很少。这型复杂患者目前没有形成统一的治疗方法，因为心内隧道或心外管道对某一些患者可能是适合的，大动脉调转术也有使用，但也有相当一部分患者手术无法治疗。

　　3.术后观察及处理：

　　3.1.一般处理见术后处理。

　　3.2.并发症的观察和处理(常用手术)

　　3.2.1.常见的术后并发症包括：左、右心室流出道狭窄、传导阻滞、残余VSD、冠状动脉损伤、局部心肌坏死、室壁瘤形成、心脏破裂等。传导阻滞与其他心脏手术处理一致，术后如3个月仍维持高度房室传导阻滞要安装永久起搏器。残余VSD、流出道狭窄等主要看程度，如属于轻微的残余漏或右室流出道狭窄可随访观察。其他的并发症一般均需再次手术。

　　3.2.2.心室内隧道(管道)术：包括隧道补片撕裂、隧道梗阻、残余VSD以及主动脉下狭窄等，多数需要再次手术。如有使用同种带瓣管道，还要面临管道退化的问题。③大动脉调转术：残余VSD、右心室流出道狭窄等。

　　4.疗效判断：

　　DORV属于复杂的先天性心脏病，文献报道均为数十例经验，而且分型多样，手术方法各异，手术死亡率也相差很大。早年DORV总的手术死亡率可达到27%～39%，近年随着手术技术的不断提高，对疾病的认识进一步深入，死亡率也降到了约5%～20%。

　　对于DORV合并主动脉下或双动脉下VSD类型，术后死亡率已降至5%左右，而且远期随访心功能状态和生存率也很理想。合并肺动脉狭窄的患者如果行跨瓣补片或心外管道术则远期生存率会有降低。手术年龄也是影响手术效果的重要因素，大年龄患者肺血管病变较严重，远期效果不如低龄患者。

　　对于DORV合并肺动脉下VSD的患者，手术死亡率仍较高，在14%～71%之间，其中行心外管道术者手术死亡率在31%左右。其中静脉心房调转术者5年生存率仅54%，Switch术有一组报告死亡率为23%，远期无死亡;另一组则死亡率仅为3.7%，3例远期死亡，9年生存率约83%。

　　对于DORV合并远离大动脉型VSD的患者，因无公认的治疗手术故无法统计。对于合并其他复杂畸形的DORV患者，手术死亡率也会相应增加。

　　但总体来说，成功接受了根治手术的患者远期结果还是比较理想的，尤其是DORV合并主动脉下或双动脉下VSD，无合并肺动脉狭窄型。总体的DORV远期死亡率在5%～20%，主要原因是肺动脉高压、心律失常、残余VSD、外通道阻塞和房室瓣的功能不全以及由于上述原因造成的再次手术。

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