1.诊断:
1.1.病史采集:主动脉窦瘤破裂典型症状表现为突发性胸痛,位于前胸部,可涉及上腹部,呈持续性,多数较剧烈,一般无放射痛,也可表现为较轻的隐痛,伴有呼吸困难与心悸。
若窦瘤破人心包腔,造成心包压塞,表现为呼吸困难,颈静脉怒张,心率加速及心界扩大,病情迅速恶化。
1.2.体格检查:主动脉窦瘤破裂的典型体征为胸骨左缘第3、第4肋间粗糙而响亮的连续性杂音,伴有震颤。典型的杂音为连续性的,伴有收缩期或舒张期增强,但也可有双期杂音。少数病例只有收缩期杂音或只有舒张期杂音。
其他体征还有肺动脉瓣第二心音亢进,心界扩大,舒张压降低,脉压增大,可有水冲脉、毛细血管搏动征。颈静脉压增高、肝脏肿大,提示有右心衰竭或主动脉窦瘤破入右心房。
1.3.辅助检查要点:
1.3.1.心电图检查:可显示左心室肥厚或双心室肥厚,右房扩大。主动脉窦瘤靠近传导系统者,可表现右束支传导阻滞或完全性房室传导阻滞。
1.3.2.X线检查:主动脉窦瘤破裂,可见心影增大,心胸比率大于正常,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉结正常或缩小,主动脉窦瘤破入右心房者.右心房极度扩大。
1.3.3.超声心动图检查:可显示主动脉窦瘤的起始部位、大小、形态及与相邻心脏结构的关系,观察各瓣膜的形态与功能,发现合并的心内畸形。彩色多普勒超声可显示破口的分流。
1.3.4.右心导管检查:可直接测定右心系统各部位的压力、血氧含量,以判定主动脉窦瘤破入的部位。测定分流最、肺动脉压及肺血管阻力,评定肺动脉高压的程度。
1.3.5.心血管造影检查:经动脉插管逆行主动脉造影,可清楚地显示窦瘤的位置、形态、大小及破人的心腔。
1.4.诊断:未破裂的主动脉窦瘤多无症状,诊断颇难。如患者突然发生心前区或上腹部剧烈疼痛,伴有严重气急症状,同时在其胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮的、表浅的连续性杂音并伴有震颤;X线片心脏影进行性扩大,超声心动图显示主动脉窦瘤突入或破入心腔,即可确诊。必要时可行心导管检查及心血管造影。
1.5.诊断标准:
1.5.1.多于活动后突然出现胸痛、心悸、气急,重者可出现心力衰竭。
1.5.2.胸骨左缘第3~4肋间可闻及连续性机器样杂音或收缩期和舒张期双期杂音,细震颤表浅,有水冲脉和在大血管区出现枪击音。
1.5.3.胸部X线检查见心影增大、肺纹理增加。
1.5.4.心电图可出现左心室高电压或双室肥厚。
1.5.5.二维超声心动图检查可发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。彩色多普勒可显示从主动脉向心腔内分流。
1.5.6.右心导管检查时在右心房或右心室水平有左向右分流。
1.5.7.主动脉造影可显示窦瘤破入心腔的部位和分流量大小。
2.鉴别诊断:主动脉窦瘤破裂需与以下有左向右分流的心脏病鉴别。
2.1.动脉导管未闭:没有突发病史。自幼就有心脏病史,连续性杂音的位置较高。超声心动图可显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管。右心导管检查显示肺动脉内血氧含量显著高于右心室,心导管可自肺动脉通过未闭的导管进入主动脉。逆行性主动脉造影术能决定诊断。
2.2.高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全:高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全。临床上在胸骨左缘第3~4肋间可闻及双期杂音,非连续性,舒张期为泼水样,不向上传导。心导管检查示右窒血氧饱和度增高,左心造影见造影剂由升主动脉反流至左室,右室亦同时显影。二维超声及彩色多普勒超声于心室水平见分流信号。
2.3.冠状动脉瘘:为罕见畸形,连续性杂音位置低,多在胸骨左缘第4肋间,表浅而局限,以舒张期为响。胸片见主动脉结缩小。心导管检查见右房或右室有分流,升主动脉造影见冠状动脉扩张,瘘口处的心腔同时显影。先天性二尖瓣疾病
先天性二尖瓣畸形有二尖瓣狭窄和关闭不全,主要是指二尖瓣装置中的一个或几个部分的发育异常,包括瓣上、瓣环、瓣膜、瓣下(腱索或乳头肌)畸形。该病为一种少见的先天性心脏畸形,在先天性心脏病尸解中占0.5%,临床上占0.21%~0.42%。二尖瓣狭窄的患者半数以上伴有关闭不全。单纯发生的极为罕见,多数病例合并有其他先天性心脏畸形。最常见的有左室发育不良或心肌异常肥厚、心内膜弹力纤维增生或硬化、左室流出道梗阻、主动脉狭窄或缩窄、动脉导管未闭和房、室间隔缺损等,这些畸形更加重了原有病变的血流动力学障碍。因此,患者症状出现早,病情进展较快。
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