先天性完全性房室传导阻滞的病因尚不清楚。有些患儿的母亲有结缔组织病。也有认为是房室结的胚胎发育异常的结果。
根据病理解剖及组织学检查先天性完全性房室传导阻滞有几种表现类型：①心房与房室结间缺乏连接，房室结也可完全缺如;②房室束中断;③迷走的传导系统，房室结和远端传导系统由前心内膜组织形成。约有25%～33%的先天性完全性房室传导阻滞合并心脏结构异常如纠正型大动脉转位等。其余者心脏结构正常。
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