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限制型心肌病 (限制型心肌病,心肌病)

限制型心肌病的诊断

  诊断

  根据纤维化所累及的心室分为右心室型、左心室型及混合型,以左心室型多见。

  (一)常见症状

  以左心室为主者.表现劳力性呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难,甚至端坐呼吸;病变以右心室为主者,表现为体循环静脉回流受阻即上腹部饱胀不适及外周水肿等。

  (二)典型体征

  (1)病变以左心室为主者,肺部湿啰音、肺动脉瓣区第二音亢进、左室奔马律;病变以右心室为主者,颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。

  (2)二尖瓣、三尖瓣受累时,出现相应听诊部位的收缩期反流杂音。

  (3)心房扩大时常合并房颤。

  (三)相关检查

  1.心电图检查

  心电图常见低电压,心房肥大,ST-T改变,心律失常如房颤、窦性心动过速等。

  2.x线检查

  心影扩大,平片可见心内膜钙化的阴影;心室造影见心室腔缩小,可有肺淤血的征象(病变以左心室为主者)。

  3.超声心动图

  多普勒超声心动图对诊断较有帮助,可见左、右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增厚,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。

  4.心肌心内膜活检

  心内膜-心肌活检可见心内膜和心肌纤维化改变。

  5.心导管检查显示腔静脉雎和心房压增高,右心室舒张未压升高,压力曲线呈舒张早期下陷、后期增高的高源波,肺动脉压增高。造影显示心室收缩力减弱,血流缓慢及心腔变小。

  (四)诊断要点

  本病较少见,不明原因的乏力、倦怠、劳力性呼吸困难、水肿、腹水,相关检查发现心房扩大而心室无明显扩大者,应考虑本病,心内膜心肌活检可确定诊断。

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