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限制型心肌病的诊断

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　　诊断

　　根据纤维化所累及的心室分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。

　　(一)常见症状

　　以左心室为主者.表现劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，甚至端坐呼吸;病变以右心室为主者，表现为体循环静脉回流受阻即上腹部饱胀不适及外周水肿等。

　　(二)典型体征

　　(1)病变以左心室为主者，肺部湿啰音、肺动脉瓣区第二音亢进、左室奔马律;病变以右心室为主者，颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。

　　(2)二尖瓣、三尖瓣受累时，出现相应听诊部位的收缩期反流杂音。

　　(3)心房扩大时常合并房颤。

　　(三)相关检查

　　1.心电图检查

　　心电图常见低电压，心房肥大，ST-T改变，心律失常如房颤、窦性心动过速等。

　　2.x线检查

　　心影扩大，平片可见心内膜钙化的阴影;心室造影见心室腔缩小，可有肺淤血的征象(病变以左心室为主者)。

　　3.超声心动图

　　多普勒超声心动图对诊断较有帮助，可见左、右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增厚，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。

　　4.心肌心内膜活检

　　心内膜-心肌活检可见心内膜和心肌纤维化改变。

　　5.心导管检查显示腔静脉雎和心房压增高，右心室舒张未压升高，压力曲线呈舒张早期下陷、后期增高的高源波，肺动脉压增高。造影显示心室收缩力减弱，血流缓慢及心腔变小。

　　(四)诊断要点

　　本病较少见，不明原因的乏力、倦怠、劳力性呼吸困难、水肿、腹水，相关检查发现心房扩大而心室无明显扩大者，应考虑本病，心内膜心肌活检可确定诊断。

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