心肌淀粉样变性病因_心肌淀粉样变性是什么原因引起_心肌淀粉样变性有哪些原因

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心肌淀粉样变性的病因

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　　心肌淀粉样变性的病因与病理生理

　　心肌淀粉样变性可分为原发性、继发性、遗传性三类，原发性淀粉样变最常见，心脏易受累；继发性淀粉样变多发生在长期慢性感染、骨髓瘤及结核病、风湿病等情况下；遗传性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病。

　　淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，在光镜下呈无定形均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜观察可见特异的苹果绿色荧光放射，在X线衍射下，它是交叉的β线，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分)。

　　淀粉样物质弥散性沉积于心肌细胞间，导致心肌细胞萎缩、坏死，在心肌断面上可见厚层环绕心肌的淀粉样物质使心肌断面呈蜂窝状。心肌细胞间淀粉样物质沉积可使心室舒张期顺应性下降，呈现类似限制型心肌病的表现，收缩功能也可减低。冠状动脉壁和心脏传导系统也可受累。

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