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心肌淀粉样变性 (心肌淀粉样变性,心肌病)

心肌淀粉样变性的诊断

  1.检查诊断:

  1.1.心电图 约93.3%的心肌淀粉样变性患者出现心电图异常,表现为肢导低电压、ST—T改变、房性期前收缩、房颤,还可表现为完全性右束支传导阻滞、房室传导阻滞,部分患者胸前导联可出现异常Q波。

  1.2.x线胸片大多数患者心影正常,当有心包积液时,心脏外形稍增大。

  1.3.超声心动图主要表现为:室间隔及心室壁呈对称性增厚,约90%的患者可看到增厚的心肌间散在的小斑点或颗粒状闪光点回声,是淀粉样变物质和胶质形成的结节所致,此为本病的特征性表现。

  1.4.活检对疑诊为心肌淀粉样变的病人最可靠的诊断是心内膜心肌活检确诊。

  2.诊断:心肌淀粉样变性临床早期诊断比较困难。具有以下临床特点的患者,应疑诊心脏淀粉样变:

  2.1.中年老男性患者。

  2.2.多脏器功能损害。

  2.3.既往有高血压病史,目前表现为直立性低血压。

  2.4.心脏功能损害,主要表现为限制型心肌病特征,抗心力衰竭治疗无效。

  2.5.心电图以低电压及心律失常为主,特别是因心肌肥厚而表现为肢体导联低电压。

  2.6.超声心动图示心室壁增厚而心腔大小正常。

  对疑诊本病的病人取心内膜心肌活检,可以确诊。

  3.鉴别诊断:本病需与缩窄性心包炎、限制型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病、老年性退行性心脏病相鉴别。

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