心肌淀粉样变性多发于40岁以后,特别是50~70岁之间,男性多于女性。
心肌淀粉样变性患者的临床表现多变,取决于受累的器官和浸润的范围。淀粉样蛋白沉积于心脏,临床表现取决于其沉积部位。
淀粉样蛋白沉积于心肌细胞问,随其范围的扩大可造成心肌细胞的萎缩。而间质内沉积的淀粉样蛋白增多可导致心室顺应性减低,临床上表现为典型的“僵硬心脏综合征”和充血性心力衰竭,表现为心悸、气急、心脏扩大。随着淀粉样物质聚集增多,心力衰竭逐步恶化,最终患者可死于难治性心力衰竭。
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