心肌淀粉样变性的治疗方法_心肌淀粉样变性怎么办可以治好吗_心肌淀粉样变性用药

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心肌淀粉样变性的治疗

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　　1.心肌淀粉样变性的特殊治疗

　　心肌淀粉样变性目前尚无特异性治疗。治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成、减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积，以及促进沉积的淀粉样物质溶解。可考虑大剂量化疗加自体干细胞移植或传统的MP方案(氧芬肿加泼尼松)治疗。以抑制轻链合成，防止轻链的沉积。大剂量地塞米松对淀粉样变有效，但疗效并不优于MP方案。多种烷化剂联合治疗(包括长春新碱、卡莫司汀、氧芬肿、环磷酰胺、泼尼松)的有效率并不高于MP治疗。最近发现一种新药4’2碘一deoxydox-rubicin(12DOX)能减少组织中淀粉样物质而不影响循环中轻链的水平，可能是通过直接作用，促使沉积的淀粉样物质溶解重吸收而发挥作用的，可作为上述MP等化疗方案的辅助治疗，而单用12DOX临床效果短暂，不足以影响病程。其他化疗药物如二甲亚砜、秋水仙碱应用也报道有效。

　　2.心肌淀粉样变性的对症治疗

　　心肌淀粉样变晚期容易出现充血性心力衰竭，但洋地黄可与淀粉样纤维结合，使心肌中药物浓度增高，敏感性增加，容易引起心律失常和猝死，故本病不宜应用洋地黄类药物，但可考虑应用血管扩张药和利尿药。对重度房室传导阻滞的患者，可考虑安装埋藏式心脏起搏器。

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