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多发性大动脉炎的诊断

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　　多发性大动脉炎的诊断检查：

　　1.实验室检查：

　　1.1.一般检查：正细胞正色素性贫血。ESR增快、CRP增高，血清α2或γ球蛋白增高。

　　1.2.免疫学检查：大部分患者主动脉抗体阳性，结核杆菌PPD阳性。约50%的患者抗链球菌“O”阳性。少数出现抗核抗体或类风湿网子阳性。

　　2.影像学检查：

　　2.1.X线片：阳性率较低，但若青少年的主动脉弓降部扩张，边缘不规则且伴钙化者对诊断有意义。

　　2.2.血管造影：是多发性大动脉炎诊断的主要依据。大动脉造影的主要造影征象是动脉管腔粗细不均或较均匀，边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)。病变以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉(尤其锁骨下动脉)为好发部位。肺动脉病变以多发性叶、段甚至亚段支的局限性狭窄和(或)阻塞最常见，少数可见扩张或继发的血栓。

　　2.3.CT 80%～100%的病人经增强CT扫描可见不同程度的主动脉壁增厚(1～4mm)，多累及全血管壁，也可见新月形的局部增厚，钙化的检出率CT明显高于X线检查。

　　2.4.MRI：不需造影增强，多体位直接成像，如横轴和左前斜位相结合，可同时显示主动脉管腔全长和管壁变化，而梯度回波快速成像可观察继发的主动脉瓣关闭不全等为其优点。

　　2.5.多发性大动脉炎的超声检查：①彩色多普勒超声图像：显示主动脉及其主要分支和周围动脉的血管壁弥漫性或节段性增厚，内膜面粗糙、回声增强，血管壁僵硬、搏动减弱或消失，血管腔多发生狭窄或闭塞;彩色多普勒雪柳血流可提示动脉狭窄处五彩镶嵌血流柱或单色明亮细小血流束，脉冲多普勒检测狭窄动脉腔可获得高速湍流。②血管内超声图像(IVUS);直接观察动脉管壁三层变化，可见管壁有不同程度增厚，回声增强，顺应性降低，有时可见钙化。但本检查临床上尚未推广，其诊断意义尚待探讨。

　　2.6.核素血管造影：无创伤，易被病人接受，重复性好，能了解病情的进展。

　　3.诊断：凡10岁左右的患儿，尤其女孩，如有不明原因的高血压伴低热、肢体麻木感、肢体发凉或间歇性跛行等，血沉升高，丙种球蛋白、抗主动脉抗体、抗核因子阳性，无脉症眼底、顽固性心衰等，均需考虑本病。Sharma(1996年)提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到二项主要指标，或一项主要指标加二项次要指标，或四项次要指标，即可诊断为多发性大动脉炎。

　　4.鉴别诊断：须与结节性多动脉炎，肾动脉纤维肌性结构不良，先天性主动脉缩窄，血栓闭塞性脉管炎等鉴别。

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