完全性大血管转位病因_完全性大血管转位是什么原因引起_完全性大血管转位有哪些原因

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完全性大血管转位的病因

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　　完全性大血管转位病因概要：

　　完全性大血管转位的病因主要分为2大方面：完全性大血管转位根据心房位置心室襻的不同分为完全性大动脉有错位和完全性大动脉左错位房室关系协调;病理生理，完全性大血管转位，造成体循环和肺循环系统完全隔离。

　　完全性大血管转位详细解析：

　　完全性大血管转位的病理解剖与类型：

　　此病若无其他合并畸形，则心房心室内的结构与正常心脏相似，但两大动脉与心室之间的关系不协调，其主动脉起源于右心室，根部在右前方，位置偏高，与三尖瓣无纤维连接而有肌性圆椎。肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，与二尖瓣有纤维连接。

　　完全性大血管转位根据心房位置心室襻的不同分为二个类型：

　　1.完全性大动脉有错位

　　房、室关系协调，心房正位，心室右襻的大动脉错位，此型常见。

　　2.完全性大动脉左错位房室关系协调，心房反位，心室左襻的大动脉转位，此型少见。

　　完全性大血管转位根据并存畸形、血流动力学改变和临床发绀等情况分为以下四型：

　　I型

　　完全性大动脉错位，无室间隔缺损，体、肺两循环之间常通过未闭动脉导管或未闭卵圆孔而互相沟通，此型一般称为单纯大动脉错位，占大动脉错位的半数以上。

　　Ⅱ型

　　完全性大动脉错位合并室间隔缺损，体、肺两循环之间通过室间隔缺损或/和未闭卵圆孔互相沟通，此型者肺血流量较大，易产生肺血管病变。

　　Ⅲ型

　　完全性大动脉错位合并室间隔缺损.又合并肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄。

　　Ⅳ型

　　完全性大动脉错位合并室间隔缺损，又合并肺动脉瓣和肺动脉发育不全。此型者发绀出现早，症状重。

　　完全性大血管转位的病理生理：

　　完全性大血管转位，由于主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，造成体循环和肺循环系统完全隔离，两个循环系统必须依赖于房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、或动脉导管未闭等心血管内交通分流存在，否则患者无法存活，而且必须是双向分流和两侧分流量相等，否则将造成一侧血液淤积，另一侧血流量减少。体循环动脉血氧饱和度的高低和缺氧程度，主要决定于分流量大小、合并畸形、阻塞性病变等因素。一般分流量越大，有效循环的血流量越多，体循环动脉血氧饱和度就越高;缺氧越轻，存活的可能性越大。但另一方面，由于分流量越大，心脏的容量负荷通常也越重，可早期出现心力衰竭和肺血管梗阻性病变。当病儿合并肺动脉狭窄时，肺循环血流量得到适当限制，减轻了心脏负担，防止了肺动脉高压的产生。因此只有那些伴较大体、肺循环分流和适当的肺动脉狭窄的病儿才能活得较长。

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