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完全性大血管转位的诊断

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　　诊断检查：

　　1.体格检查：体检时心音多亢进，肺动脉瓣第二心音增强，可无杂音，合并室间隔缺损者胸骨左缘第三、四肋间可闻及全收缩期杂音，合并动脉导管未闭者，由于肺动脉压增高，仅有收缩期杂音，且下半身发绀较轻。另外可闻奔马律，肝脏常肿大，系由心力衰竭所致。

　　2.心电图检查：多数表现为电轴右偏，右房扩大，右室肥厚。如分流量大，出现肺动脉高压，可出现双侧心室肥厚。少数为单纯左室肥厚，与合并巨大室问隔缺损和右室发育不良有关。

　　3.X线检查：典型表现为心脏呈中度增大，增大的心脏主要位于左侧，心脏的轮廓似斜置的鸡蛋.蛋尖形成心尖部，肺动脉段平直或凹陷，缺少主肺动脉影，心蒂部狭窄。肺血增多，伴明显肺动脉狭窄者心脏无明显增大，肺野缺血，易于法洛氏四联症混淆，但前者凹陷的肺动脉段以下的心缘突而向上，不形成四联症的典型靴形心影有助于二者鉴别。

　　4.超声心动图：随着超声技术的进展，综合性超声检查对完全性大血管转位诊断和鉴别诊断，目前大部分可取代有创性心导管检查。

　　5.M型超声：可检出大动脉的关系异常，但多不能显示心室、大动脉的空间方位和转位类型。B型超声可清晰显示心房、心室、大动脉位置及其相互之间的连接关系和空间方位，为检出本病解剖结构的主要手段。左室长轴切面可显示主动脉位于原来右室流出道所处的位置，即位于右前方，起自右心室，于主动脉后方可显示主肺动脉起源于左室。大动脉短轴切面显示正常呈半月形的肺动脉环绕圆形主动脉根部的图形消失，代之以两个圆形结构，前位主动脉根部位于后位肺动脉的右前方、正前方。彩色多普勒超声，如有室间隔缺损，可观察室水平双向分流，左向右分流显示为红色，右向左分流为蓝色;如合并肺动脉狭窄者，显示左心室血流进入狭窄的肺动脉后，呈红五彩镶嵌色。

　　6.磁共振成像和电子束CT：此二项检查均能很好显示心脏解剖结构和大动脉的空间位置关系，以及解剖结构间的连接关系，对于完全性大动脉错位的诊断非常理想。可清楚显示主动脉位于肺动脉右前，肌小粱较粗的右心室漏斗部直接与主动脉相连，肺动脉居主动脉左后方，逐层追踪可见其根部与左室流出道相连。并可清楚显示合并室间隔缺损等其他畸形。

　　7.心导管检查：由于超声心动图发展和磁共振及电子束CT在临床上应用，运用心导管检查确诊完全性大血管转位越来越少。如有必要可行左、右心室造影。造影可清楚显示右心室位于左心室的右前方，肌小梁粗大，流出道向右前方偏移，升主动脉自其发出，与三尖瓣之间无纤维连接，位于左后方的左室肌小梁较细，其流出道常与右心室流出道平行，主肺动脉自其发出，与二尖瓣多无纤维连接。在可显示室间隔缺损或肺动脉狭窄等其他畸形。

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