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完全性大血管转位的治疗

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　　1.完全性大血管转位的治疗概要：

　　完全性大血管转位要.积极控制心力衰竭，纠正缺氧和酸中毒。有条件可行球囊导管房问隔造口术。外科可行大动脉调转术、心房改道手术、Rastelli术。完全性大血管转位等治疗。

　　2.完全性大血管转位的详细治疗：

　　2.1.完全性大血管转位的治疗：

　　2.1.1.积极控制心力衰竭，纠正缺氧和酸中毒，包括吸氧，使用洋地黄、利尿剂，静脉点滴碳酸氢钠，但这些措施收效不大。

　　2.1.2.应用前列腺素E1剂量0.05～0. 2μg/( kg-min)，维持动脉导管开放。

　　2.1.3.有条件可行球囊导管房问隔造口术，使患婴有机会存活而创造日后施行根治手术条件。此手术缓解效果可维持6-9个月，甚至可到2岁以上。完全性大血管转位患婴年龄如超过3个月者效果差，因这时房间隔比较牢固，不易撕裂。

　　2.1.4.外科可行大动脉调转术( Swich手术)、心房改道手术(Mastard术或Senning术)，Rastelli术。

　　大动脉调转术即将两大动脉调转和冠状动脉移植。经此手术后，右心房血流经右心室到肺动脉，左心房通过左心室到主动脉。这是完全性大动脉转位的一一种解剖上矫正手术。

　　Senning手术为心房内静脉血流的调转手术，应用房间隔组织和心房壁作成心内和心外隧道，恢复正常的血流动力学。目前在完全性大动脉转位时，应用此手术较多，效果较Mastard好。

　　Mastard手术是应用心包作心房内隧道，使体循环静脉血回流至左心房而肺静脉血回流至右心房的手术，因其并发症多，长期效果差，目前应用较少。

　　Rastelli手术在右心室内作隧道或管道使左心室血流通过室间隔缺损到主动脉，右心室通过心外管道至肺动脉。目前施行此手术是应用同种带瓣主动脉连接右心室与肺动脉，长期效果满意。

　　2.2.完全性大血管转位的适应证

　　2.2.1.大动脉调转术

　　完全性大动脉转位而室间隔完整者，必须在生后2～3周内进行，否则术后左心功能欠佳而产生左心衰竭死亡。大动脉转位合并大室间隔缺损或动脉导管未闭的婴儿在生后4个月出现进行性肺动脉高压，为了防止产生不可恢复的肺血管阻塞性病变，必须在生后3个月内进行室间隔缺损的修复或动脉导管结扎，同时施行大动脉调转术。

　　2.2.2.Senning和Mastard手术

　　由于大动脉调转术的病例选择准确和手术技术的改进，其治疗效果越来越好，目前施行此两种手术的适应证为室间隔完整的完全性大动脉转位，其左心室与右心室压力比值小于0.6者。

　　2.2.3.Rastelli手术适用于完全牲大动脉转位合并大室间隔缺损和肺动脉狭窄的病例，如病情允许，在5岁后施行手术.施行此手术，要求左心室和两侧或一侧肺动脉与周围肺动脉发育良好者，否则施行姑息性手术。

　　2.3.完全性大血管转位的禁忌证

　　2.3.1.完全性大动脉转位合并大室间隔缺损或动脉导管未闭，其全肺阻力与体循环阻力比值大于0. 75。

　　2.3.2.此畸形合并肺动脉狭窄和室间隔缺损而周围肺动脉发育不良。

　　2.3.3.充血性心力衰竭已达晚期。

　　2.3.4.有严重肾功能损害。

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