预后情况:
Richler综合征为高度侵袭性疾病,平均生存期不足6个月。同前对Richter综合征尚无统一、有效的治疗方法。有报道使用FCM方案(氟尿嘧啶、环磷酰胺、丝裂霉素)治疗Richter综合征患者,疗程1~9个月,中位疗程4个月,有效率78.5%,完全缓解率32 0%,疗效较好。FCM方案作为一线药物的治疗作用以及与单克隆抗体利妥昔单抗(rituximab)的联合应用值得进一步研究Richter’s 综合征的治疗无统一方法,有单纯化疗、单纯放疗和化疗+放疗等不同的方法。复发病例化疗方案有:继续使用ABVD、COPP 等联合化疗方案;或加强化疗,使用阿糖胞苷、6 -巯基嘌呤或阿糖胞苷、柔红霉素大剂量的阿糖胞苷、米托蒽醌(HAM );恢复期用CHOP 或M V C(M- 氨甲喋呤,C -顺铂,V C R - 长春新碱)[ 2 3 ] 等多种方案。少数报道Richter’s 综合征采用脾切除协助治疗或自体干细胞移植,但疗效不确定。
Richter综合征带病存活3~43个月,中位存活5 个月。一般预后不良
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