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惰性白细胞综合征 (惰性白细胞综合征,白细胞)

惰性白细胞综合征的病因

  惰性白细胞综合征原因不明,见于儿童,突出表现为粒细胞的移动功能差,对趋化因子的反应迟钝,容易发生反复感染,如发生上呼吸道感染、中耳炎、牙龈炎及口腔炎等。虽然骨髓内粒细胞系前体细胞和成熟细胞均不少,但血液中粒细胞常减低(<0.5×10~9),在感染时血中粒细胞也不增加,认为细胞主要是内源性活动的缺陷,使粒细胞不能从骨髓中有效地移动出来。末梢血和骨髓白细胞吞噬和杀菌活性正常,但对趋化刺激物的刺激无反应。皮肤窗试验显示无典型的炎症反应,即划痕后中性粒细胞不发生聚集,即使输注血浆后亦然,这提示中性粒细胞功能的原发缺陷,而非缺乏血浆因子。

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