纯红细胞再生障碍性贫血病因_纯红细胞再生障碍性贫血是什么原因引起_纯红细胞再生障碍性贫血有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

纯红细胞再生障碍性贫血的病因

预约挂号

广告X

　　纯红细胞再生障碍性贫血病因概要：

　　纯红细胞再生障碍性贫血的病因主要分为2大方面：纯红细胞再生障碍性贫血按病因分为先天性及获得性两大类，后者又分为特发性与继发性。纯红细胞再生障碍性贫血病因与发病机制比较复杂，可呈常染色体显性或隐性遗传。

　　纯红细胞再生障碍性贫血详细解析：

　　纯红细胞再生障碍性贫血的分类：

　　纯红细胞再生障碍性贫血按病因分为先天性及获得性两大类，后者又分为特发性与继发性。

　　先天性单纯红细胞再生障碍性贫血

　　先天性单纯红细胞再生障碍性贫血(congenital pure red cell anemia,CPRCA)又称Diamond-Blackfan贫血(DBA)。DBA为一种少见的先天性PRCA，于1938年首次由Diamond及Blackfan报道，迄今已报道500余例。DBA确切发病率难以确定，欧洲的回顾性研究表明在≤15岁儿童中发病率为1.5～5.0/10^6。不足10%的患者有家族史，1/3患者为显性遗传，其余为常染色体隐性遗传。本病男女患者之比约为1.1：1。

　　纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制：

　　DBA病因与发病机制比较复杂，可呈常染色体显性或隐性遗传。患者可能存在c-kit原癌基因和(或)SI基因突变，前者定位于4号染色体上，编码c-kit受体，表达于造血干细胞，后者在l2q22-24，编码KR配体即SCF，表达于基质细胞。患者骨髓集落培养显示，红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)显著减少或缺如;患者体内不存在与其红系造血缺陷有关的细胞及体液免疫功能紊乱，且骨髓基质支持造血功能良好。另有报告染色体l9q13有异常。较一致的观点认为，DBA患者红系祖细胞存在内在性的质的异常，导致其对多种红系祖细胞分化与增殖的造血生长因子(HGFs)反应性降低。有研究发现，小于1岁的DBA患儿骨髓BFU-E、CFU-E数接近正常，体外对SCF、IL-3、EPO反应良好，而大于3岁纯红细胞再生障碍性贫血患儿骨髓BFU-E、CFU-E明显减少，体外对上述因子反应明显降低，提示部分患者造血缺陷可能累及早期造血细胞，并随年龄增长而逐渐加重。

纯红细胞再生障碍性贫血【病因】_相关文章

西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？ 2025-04-23: 西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？ 2025-04-23: 西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

广州治疗皮肤病医院哪家比较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-04-22: 广州治疗皮肤病医院哪家比较好?皮炎是一种日常比较常见的皮肤病，根据诱发因素不同，有很多类型。病人若...详情

西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？ 2025-04-22: 西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？ 2025-04-22: 西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

原北京大学第/一医院彭洋医生介绍引起天疱疮的原因 2025-04-22: 天疱疮是一种慢性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，为表皮棘层细胞间的黏附丧失，导致皮肤和黏膜形...详情

男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开 2025-04-22: 男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开详情

杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？ 2025-04-22: 杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？详情

今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？ 2025-04-22: 今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？详情

杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！ 2025-04-22: 杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！详情

今日关注：杭州早泄男科疾病医院 2025-04-22: 今日关注：杭州早泄男科疾病医院详情

实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好 2025-04-22: 实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好?白...详情

纯红细胞再生障碍性贫血相关文章

纯红细胞再生障碍性贫血_同类疾病症状

珠蛋白生成障碍性贫血先天性再生障碍性贫血再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 PNH-再障综合征铁粒幼红细胞性贫血淋巴结肿大黄疸贫血

纯红细胞再生障碍性贫血 （纯红细胞再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血）

纯红细胞再生障碍性贫血（纯红细胞再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血）