纯红细胞再生障碍性贫血病因_纯红细胞再生障碍性贫血是什么原因引起_纯红细胞再生障碍性贫血有哪些原因

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纯红细胞再生障碍性贫血的病因

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　　纯红细胞再生障碍性贫血病因概要：

　　纯红细胞再生障碍性贫血的病因主要分为2大方面：纯红细胞再生障碍性贫血按病因分为先天性及获得性两大类，后者又分为特发性与继发性。纯红细胞再生障碍性贫血病因与发病机制比较复杂，可呈常染色体显性或隐性遗传。

　　纯红细胞再生障碍性贫血详细解析：

　　纯红细胞再生障碍性贫血的分类：

　　纯红细胞再生障碍性贫血按病因分为先天性及获得性两大类，后者又分为特发性与继发性。

　　先天性单纯红细胞再生障碍性贫血

　　先天性单纯红细胞再生障碍性贫血(congenital pure red cell anemia,CPRCA)又称Diamond-Blackfan贫血(DBA)。DBA为一种少见的先天性PRCA，于1938年首次由Diamond及Blackfan报道，迄今已报道500余例。DBA确切发病率难以确定，欧洲的回顾性研究表明在≤15岁儿童中发病率为1.5～5.0/10^6。不足10%的患者有家族史，1/3患者为显性遗传，其余为常染色体隐性遗传。本病男女患者之比约为1.1：1。

　　纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制：

　　DBA病因与发病机制比较复杂，可呈常染色体显性或隐性遗传。患者可能存在c-kit原癌基因和(或)SI基因突变，前者定位于4号染色体上，编码c-kit受体，表达于造血干细胞，后者在l2q22-24，编码KR配体即SCF，表达于基质细胞。患者骨髓集落培养显示，红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)显著减少或缺如;患者体内不存在与其红系造血缺陷有关的细胞及体液免疫功能紊乱，且骨髓基质支持造血功能良好。另有报告染色体l9q13有异常。较一致的观点认为，DBA患者红系祖细胞存在内在性的质的异常，导致其对多种红系祖细胞分化与增殖的造血生长因子(HGFs)反应性降低。有研究发现，小于1岁的DBA患儿骨髓BFU-E、CFU-E数接近正常，体外对SCF、IL-3、EPO反应良好，而大于3岁纯红细胞再生障碍性贫血患儿骨髓BFU-E、CFU-E明显减少，体外对上述因子反应明显降低，提示部分患者造血缺陷可能累及早期造血细胞，并随年龄增长而逐渐加重。

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