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纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

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　　治疗：

　　1.糖皮质激素：临床上泼尼松2mg/(kg·d),分3～4次口服，连续1个月以上。一般用药1-3周后骨髓有核红细胞和网织红细胞增加，4～6周后血红蛋白达正常，以后逐渐减量至最小有效维持量(2.5mg隔日服或每次5mg，每周服1～2次)服1/2～1年。约75%患者对糖皮质激素治疗有反应，但仅少数可获持续性缓解，超过80%的有效患者成为激素依赖者。激素耐药者可使用大剂量prednison 4～6mg/(kg·d)或大剂量静脉用甲基强的松龙(HDMP)冲击治疗，30mg/kg×3天→20mg/kg×4天→10mg/kg×5→天2mg/kg×7天,亦有试用100mg/(kg·d)×3天，以后逐渐减量。对激素无效者可试用CTX、6-MP、CSA或ALG( ATG)等免疫抑制，个别病例有效。

　　2.HGF: thIL-3 2.5μg/(kg·d)逐渐递增至10μg/(kg·d).连续8～12周，约25%病例有效。

　　3.异基因造血干细胞移植：对激素耐药者且有合适供体可选用，已有成功报道。

　　4.脾切除术：对药物治疗无效而又需频繁输血者可行切脾以减少输血。

　　5.输浓缩红细胞：贫血严重者，应输注浓缩红细胞，维持血红蛋白>70g/L。反复输血导致含铁血黄素沉着，应使用去铁胺。

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