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相信大家都听说过地中海贫血了,既然是贫血,那么在日常生活中就要注意补血。而补血就需要调整好饮食,多吃些有益于补血的食物,比如大枣、花生、桑葚等。
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
5月8日是第24个世界地贫日。地中海贫血是广东高发的地方性遗传病,全省人口平均地贫基因携带率为16.83%。广东省连续6年开展地贫防控项目,已减少直接医疗负担约25.36亿元。如何预防地中海贫血症?
常见的地中海贫血分 α和β两种,其中β地贫也分为轻、中、重三型:轻型(缺陷基因携带)一般仅有轻度贫血,不需要特殊治疗。中型属于中度贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。
根据严重程度又可分为极轻型、轻型、中间型及重型四等级。极轻型地中海贫血无贫血症状因此又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者一般都不知自己带有这种遗传基因。
轻型地中海贫血的症状:轻型的地中海贫血患者没有明显的症状,表现的跟普通人是一样的,没有什么特别,如果不经过检查发现的话连患者自己都不会想到自己是地贫患者。
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致,组成珠蛋白的肽链有4种,即α,β,γ,δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变,通常将地中海贫血分为α,β,δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。并有轻度和重度之分,当然治疗的方法也会有所差别。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子,轻型肯定为杂合子,而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病。那么地中海贫血的症状有哪些呢?
地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。那么,地中海贫血患者在饮食上要注意什么呢?
缺铁性贫血:轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。
β地中海贫血(不含其因缺失δβ珠蛋白生成障碍地中海贫血及HbH遗传性持存症):①临床:同HbH。②血液学:同HbH。③生化检查:HbA2>3.5%,HbF>20%。③遗传:纯合体者父母均为β地中海贫血杂合子;杂合体者父母之一为β地中海贫血杂合子。⑤同HbH。
地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍而致的溶血性贫血,又称海洋性贫血。临床表现不一,重症者自幼贫血严重,伴黄疸、肝脾肿大,有种族和家族性,轻型可无明显症状。临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血2种。
检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史,如果家族里没有地中海贫血遗传基因,就不可能患有这种疾病;如果父母都患有地中海贫血,你患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患有地中海贫血,则得地中海贫血的可能性为50%。因此,凡是家族中有地中海贫血患者的人一定要重点检查。
地中海贫血患者应多吃高蛋白食物。因为,光补充铁元素也是不够的,还要使铁被人体充分吸收利用才能起到补血的效果,而高蛋白食物就能够帮助人体对铁的吸收,同时这类食物也是合成血红蛋白必需的物质,这类食物有如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
地中海贫血是遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
虽然都称之为贫血,但是这两种疾病的差别可大了。地中海贫血是由于基因缺陷导致的,轻者不会对身体造成很大影响,如果是重症患者,可能需要终生治疗,定期输血或做除铁治疗;而一般的贫血都是由于缺少铁元素导致的血红蛋白和成减少,适当补充铁质就可以了。
地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。
给工厂老板开车的庄伟详和在服装店做售货员的妻子本是深圳最普通的一对打工夫妇,却因女儿倩倩(化名)患有罕见的重型地中海贫血而陷入一场“生育大战”。 地贫目前只有输血和造血干细胞移植两种治疗方法,夫妻俩工资微薄,而女儿的命只有靠不断输血才能保住,一个月输血费用要几千块,这对每个月工资才三千多的庄伟详来说,无疑是个无底洞。
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