恶性组织细胞病的临床表现:
多数恶性组织细胞病患者起病急剧,来势凶猛,常于初诊后几个月内死亡。少数患儿呈亚急性或慢性病程。长期不规则发热,可呈间歇或持续性高热、弛张热或稽留热型,抗生素无效,皮质激素可有短暂退热,甚至有时可致体温不升,随后又复高热,常伴畏寒、出汗、乏力、食欲差、消瘦、进行性全身衰竭,50%以上恶性组织细胞病患儿诉局限性疼痛以胸、背部多见或弥漫性疼痛。骨髓受累时出现程度不一的贫血并逐渐因造血障碍及出血而加重,晚期多因出血并感染致死亡。80%~90%肝脾大,脾大常较明显,多有肝功能异常,晚期常出现黄疸。少数恶性组织细胞病病例无肝脾大及黄疸。以锁骨上、腋下淋巴结肿大多见(约占2/3),表现为淋巴结及淋巴结周围炎,有压痛,纵隔、主动脉旁、髂部和腹腔淋巴结也常被累及,个别病例呈结节状或块状肿大。少部分恶性组织细胞病患者于颈及胸前区域有组织细胞浸润呈现炎症硬结状,表现为暂时性斑丘疹或皮下小结节,呈淡黄或紫红色、瘙痒,还有紫癜性麻疹样皮疹或有眶周水肿。1/3患儿有胸腔积液,少数有局限性肺炎或呼吸窘迫综合征,腹泻或腹胀、腹水,甚至肠梗阻、肠穿孔都时有发生,此外尚有中枢和周围神经受累表现,皮肤及内脏出血可为DIC的结果,常为终末期表现。
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