1.治疗概要:恶性组织细胞病可通过支持疗法。采用联合化疗,大致与AL相同。常用COPA方案。症状及属于本病的不正常体征均消失则属于完全缓解。骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量等则属于部分缓解。
2.治疗:
2.1.支持疗法 同急性白血病。
2.2.化疗 采用联合化疗,大致与AL相同。
2.2.1.环磷酰胺、VCR、6-MP或甲基苄肼单独应用有获完全缓解者。
2.2.2.联合化疗:常用COPA方案,完全缓解率达60%~92%,缓解期长6个月~6年,或COPP方案即用甲基苄肼(100mg/(m2·d)×5天,口服)代替上方案中阿霉素。
COPA方案:
恶性组织细胞病的诱导用药:环磷酰胺:12~15mg/(kg·d),第1~5天;VCR:1.5mg/(m2·d),IV,第1天;阿霉素:60mg/(m2·d),iv,第2天;强的松:60mg/(m2·d),PO,第1~4天。
维持用药:VCR:1.5mg/(m2·d),iV,第1、8、36天;环磷酰胺:12~15mg/(kg·d),IV,第1~7天;阿霉素:60mg/(m2·d),iv,第36天。
含VP16(足叶乙甙)方案:
VP16。50~100mg/(m2·d), iv, 5~7天.pred 40mg/(m2·d),5~7天,间隔7~10天,适用于骨髓增生低下,白细胞<3.0×10^9/L者。
VP16+DNR+pred方案。VP16+Pred同上,DNR40mg/(m2·d),iv,3天。适用于骨髓增生活跃,白细胞>3.0×10^9/L者。
3.疗效标准:
3.1.完全缓解 症状及属于本病的不正常体征均消失。Hb>100g/L,白细胞>4.0×10^9/L,分类正常;骨髓涂片找不到异常组织细胞,无明显的血细胞吞噬现象。
3.2.部分缓解 自觉症状基本消失,体温下降或稳定,一段时间,肝、脾、淋巴结明显缩小,(肝、脾肋下<1.5cm),血象接近但未达CR标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。
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