高铁血红蛋白血症病因_高铁血红蛋白血症是什么原因引起_高铁血红蛋白血症有哪些原因

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高铁血红蛋白血症的病因

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　　高铁血红蛋白血症病因概要：

　　高铁血红蛋白血症的病因主要分为3大方面：药物致高铁血红蛋白血症，先天性多见，主要由于药物或化学物接触引起。先天性高铁血红蛋白血症，为常染色体隐性遗传病，b5R的编码基因定位于22号染色体。先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M，是一种先天性家族性高铁血红蛋白血症，为常染色体显性遗传病。

　　高铁血红蛋白血症详细解析：

　　高铁血红蛋白血症的病因：正常血红蛋白中血红素分子的卟啉结构中心，四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合。当血红蛋白载氧的时候，氧分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合。若血红蛋白中的二价铁氧化成三价铁，即称为高铁血红蛋白(简称Met Hb)，则失去转运氧的作用。正常健康人的红细胞中的高铁血红蛋白不超过血红蛋白总量的2%。高铁血红蛋白血症当高铁血红蛋白增高时，体内四种还原物质维生素C、谷胱甘肽、三磷酸吡啶核苷黄递酶( triphosphopyridine nucleotide diaphorase)和二磷酸吡啶核苷黄递酶(diphosphopyridine nucleotide diaphorase)可将其还原为正常血红蛋白。若高铁血红蛋白量超过15%.临床上即出现青紫。高铁血红蛋白血症可分为以下几类：

　　(一)药物致高铁血红蛋白血症(drug-induced methemoglobinemia)

　　本症较先天性多见，主要由于药物或化学物接触引起。按其作用机制，可分为直接或间接氧化物两大类。直接氧化物大多数足药物，主要有亚硝酸戊酯、亚硝酸钠、硝酸甘油、次硝酸铋、硝酸铵、硝酸银、氯酸盐及苯醌等。间接氧化剂，大多为硝基和氨基化合物，包括硝基苯、乙酰苯胺、三硝基甲苯、间苯二酚、非那西汀、磺胺药、苯佐卡因、毛果芸香碱、利多卡因等。这类化学物必须在体内转化为某些代谢产物后，才对血红蛋白有强力氧化作用。新生儿由于其红细胞内抗氧化和还原能力还未完善，对上述氧化剂更为敏感。

　　(二)先天性高铁血红蛋白血症(congenital methemoglobinemia)

　　由于红细胞内还原型辅酶-细胞色素b5还原酶(NADH-cytochrome b5 reductase，b5R)缺乏引起。本症为常染色体隐性遗传病。b5R的编码基因定位于22号染色体，基因点突变类型较多。

　　根据临床特点和酶缺陷的程度不同，本症分为四种类型：①Ⅰ型：很少见，酶缺乏只限于红细胞内，临床仅有发绀出现。②Ⅱ型：最常见，约占先天性高铁血红蛋白血症的10%～15%。受累组织较广泛，除有发绀发生外，多在1岁内出现神经系统的症状，智力障碍、小头、生长缓慢、对称性手足徐动样的运动、斜视、角弓反张和肌张力增高。③Ⅲ型：在红细胞、血小板、淋巴细胞和粒细胞系统均存在酶的缺陷。临床上也只表现为发绀。④Ⅳ型：发生酶缺陷的组织不明，临床表现为慢性发绀。

　　(三)先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M(HbM)congenital methemoglobinemla associated with hemoglobin M)

　　是一种先天性家族性高铁血红蛋白血症，为常染色体显性遗传病。主要是由于珠蛋白基因发生点突变所致。目前已发现5种异常的血红蛋白M，其中4种为α87、β2或α58、β63的组氨酸由酪氨酸替代，酪氨酸的酚侧链与血红素的铁相结合，形成稳定的复合体;另有一种HbM-Milwaukee，系β肽链上第6 7位上的缬氨酸为谷氨酸所替换，致使谷氨酸的γ羧基端与血红素的三价铁相联结。由于上述变异扰乱了血红蛋白分子的结构和功能，致血红素中的二价铁不能还原成二价铁，影响血红蛋白与氧结合，因而产生过多的高铁血红蛋白，出现发绀。高铁血红素易与珠蛋白分离，使血红蛋白分子结构不稳定而发生溶血，β肽链病变常伴有轻度溶血性贫血及脾大，而α链异常一般不出现溶血。

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